脊髓空洞症是指脊髓内空腔形成，是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。这些空洞可以是脊髓中央管的扩大（有人称之为脊髓积水症），也可以是独立的空腔。该病每年新发病例数大约为8.4人/10万人，常见于颈段，可累及多个脊髓节段，在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥，称为延髓空洞症。

临床特点
一般情况下，该病起病隐匿，病程缓慢。痛、温觉障碍为其常见症状，触觉及深感觉存在，患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。若空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。该病的运动障碍可表现为累及区域肌肉的无力，手部严重萎缩者可呈“鹰爪”手。当锥体束受损时，可出现上运动神经元性瘫痪体征。该病可引起神经支配区域的植物神经功能障碍，常见的有上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。约20%的病人可出现骨关节损害，关节肿胀，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科氏关节。该病合并脊柱侧弯等畸形时，可出现相应症状。

病因
该病可以是各种因素作用的结果，Chiari畸形是其中常见的病因，也可由外伤、感染、肿瘤等造成。遗传和环境因素在该病的发生过程中也可能起一定的作用，目前世界范围内已有至少20余例家族性的报道。
治疗选择
本病的治疗原则与病因有密切的关系，文献报道部分病因不明的病人有自愈的倾向，可以随访观察；但对于Chiari畸形伴发的空洞，如不治疗，由于病因持续存在，可致症状进行性加重，因此手术为首选，术后大多数病人可获得很好的改善，即使空洞改善欠佳，仍有机会通过空洞分流手术而获益。文献报道手术有效率为80%。
手术方式
手术的基本原则是，重建符合生理需要的结构，改善/恢复接近正常的脑脊液循环主要术式有两种：

1、颅颈交界区减压术，可同时处理该部位存在的畸形和其他病理因素，消除病变发展的动因；

2、空洞抽吸或分流术，通过分流使空洞缩小，解除内在压迫，以缓解症状。

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