什么是脊髓空洞症呢?它对人体的影响到底有多大呢?
大多数人一听到“脊髓空洞症”可能认为是脊髓上长了个“洞”,或者认为脊髓因为某种病变变成了“黑洞”,甚至有些人根本没有听说过这种疾病,那么什么是脊髓空洞症呢?它对人体的影响到底有多大呢?这次就带大家了解一下“脊髓空洞症”。
1546年Esteinne首先描述本病,而Charles第一次用脊髓空洞症(syringomyelia,SM)命名该病,它是脊髓内一种形成管状空洞的灰质退行性病变,这种管状空洞可源于脊髓中央管导致长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍。脊髓空洞症的年发生率为 8. 4/10万人,男性多于女性。
脊髓空洞症根据病因可分为两种类型:
先天性脊髓空洞症
在大多数情况下,脊髓空洞症是由Chiari畸形引起的,Chiari I畸形是脊髓空洞症最常见的病因,通常发生在脊柱的颈部。症状通常开始于25到40岁之间,患有先天性脊髓空洞症的人也可能患有脑积水,大脑中随着脑室增大而积累的过量的脑脊液,紧张或咳嗽会迫使脑脊液进入脑室,导致患者出现头痛甚至失去意识(咳嗽晕厥)。
获得性脊髓空洞症
获得脊髓空洞症的原因包括脊髓损伤、脑膜炎、蛛网膜炎、脊髓栓系综合症,脊髓肿瘤等。
主要的症状:
运动功能:
颈、胸段脊髓空洞影响前角,会损害运动神经元导致弥漫性肌肉萎缩,从手部开始向近端发展,大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩,以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,形成“鹰爪”手。若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。
感觉功能:
常见症状是感觉障碍性疼痛,常累及颈部和肩部,但也可累及手臂或躯干的神经根,称为神经性疼痛。因空洞常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期突出症状为一侧或两侧上肢及躯干上部的痛、温觉丧失,而触觉及深感觉完整或相对地保留,称为分离性感觉障碍。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病。
自主神经:
肠道和膀胱功能受损,性功能障碍可能在晚期出现,也可出现霍纳综合征。
其他症状:
部分病人可出现神经源性关节病(Charcot关节),可能影响肩膀、肘部或手腕,文献报道肩关节是最常见的累及关节,其次是肘关节。Yanik等报道神经性关节病的发生率为25%,其中80%发生在肩关节空洞患者,表现为关节肿逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿出血样液体。肿胀的关节一般都没有疼痛,或只有轻微胀痛,关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致,是本病最大的一个特点。有时该病也可见合并脊柱侧凸。
该如何治疗脊髓空洞症呢?
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