脊髓空洞症致脊柱侧凸的发病特点及治疗

　　脊髓空洞症是脊髓内的一个充满液体的囊腔。脊柱侧凸可能是脊髓空洞症的最早表现。Huebert和MacKinnon报道43例脊髓空洞症病人中63%有脊柱侧凸。在16岁以前出现症状的病人中82%有脊柱侧凸。Williams发现在148例脊髓空洞症病人中73%存在脊柱侧凸。某些物理检查可以提示我们病人可能存在脊髓空洞症，包括伴随脊柱侧凸出现的神经功能缺陷和疼痛，手内肌肉萎缩，弓形足畸形，或特别是浅腹壁反射消失等。Ｘ射线检查也可以提示可能存在脊髓空洞症，如Charcot关节和胸左弯。如果怀疑有脊髓空洞症存在，应行MRI检查。进行MRI检查时，必须注意包括颅颈交界部，排除Arnold-Chiari畸形。

　　脊髓空洞症对治疗伴发的脊柱侧凸有很大影响。Heubert和MacKinnon曾报道了1例椎板切除后行脊柱融合时脊髓内大囊腔破裂致死的病例。Nordwall和Wikkelso报道1例脊髓空洞症病人行哈氏棒器械内固定后晚期发生四肢瘫。由于可能发生这些并发症，对患脊髓空洞症的脊柱侧凸病人行手术治疗时应小心谨慎。在考虑行任何大手术治疗前，应慎重考虑神经损害进一步加重的可能性和充分估计到侧凸的预后。Bradford建议治疗这类疾病时，首先引流囊腔，然后进行观察，以明确脊柱侧凸是否已经稳定。Gurr,Taylor和Stobo发现，在15例已经行囊腔引流的病例中，3例脊柱侧凸有明显的好转，其它病例脊柱侧凸也没有进一步加重。而Phillip、Hensinger和Kling发现囊腔引流术可以延迟但不能防止未发育成熟病人脊柱侧凸进一步发展。但是，囊腔引流术后，可以使用撑开型器械矫形固定而没有出现神经损伤并发症。如果对这类病人必须采取手术治疗，并且侧凸的类型适合前路手术矫形融合，就应当考虑进行前路手术。进行前路矫形固定时，无需进行撑开操作就能获得矫形效果。很多病人已经进行了后路椎板切除术，也使得必须采取前路手术。如果需要进行后路矫形固定，即使已经完成了囊腔引流，矫形时也要最小程度地进行撑开操作，并且只能做适当的矫形。