运动神经元病如何检查、诊断和鉴别？

什么是运动神经元病? 运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，运动神经元病其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，运动神经元病主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。下面我们就来详细了解一下运动神经元病如何进行检查、诊断和鉴别？

运动神经元病需要做哪些检查?
　　运动神经元病理化检查
　　1、脑电图、脑脊液检查：无异常改变。
　　2、血清酶检查：一般均正常，严重肌萎缩患者可以出现部分指标轻度异常，无特异性。
　　3、肌电图检查：表现为收缩时运动单位电位明显减少。静止时出现典型的不规则纤维颤动电位。周围神经运动传导速度正常。提示脊髓前角细胞损害。
　　4、肌肉活体检查：呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现。此外，可行血清磷酸肌酸激酶（CPK）、Ca2＋、T3、T4、促甲状腺释放激素(TRH)以及血清重金属含量、VitB12含量检测及脑脊液常规检查，有时查尿特殊蛋白。但这些只是排除相关疾病的手段，对本病无特殊诊断价值。有条件者可检测神经节苷脂抗体。
　　根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观感觉障碍等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。
　　本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。
　　患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查，本病可显示脊髓萎缩。

运动神经元病能活多久？

本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病中医能治好吗？

运动神经元病西医西药疗效有限，一般仅能缓解部分症状，无法治愈。特效中医药治疗效果相对更加理想。例如：特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤，就是一种经多年临床使用证明疗效卓著的特效药。

现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
　　痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。
　　由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
　　中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用冬虫夏草、三七、人参、五灵脂、琥珀、鹿茸、紫河车等数几十种名贵中草药，研究出“特效临床验方”，经长期临床实践证实，该药可使运动神经元病肌肉萎缩、无力的肌肉逐步恢复正常健康水平，即使病情较重者也能够有效防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。