血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在１０－４０岁之间，约６０％是女性。起病急骤，病情严重，２／３病例在３个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

临床表现　　

1.发热。

2.出血。

3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。

4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。

5.肾脏损害：９０％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。

6.肝脾肿大：约２５－５０％的病人有轻度肿大。

诊断依据　　

一、主要诊断根据

（一）微血管性溶血性贫血

1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。

 2.微血管病性溶血：

(1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。

(2)血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片。

(3)网织红细胞计数升高。

(4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。

(5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。

(6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

（二）血小板减少性紫癜与出血倾向

(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。

(2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。

(3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

（三）神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

（四）肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

（五）发热：多为低、中度。

二、辅助诊断根据

组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。

治疗原则　　

1.消除病因和诱因。

2.糖皮质激素治疗。

3.输注血浆或血浆置换。

4.使用抗血小板药物。

5.脾切除。

6.对症支持疗法。

用药原则　　

血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。

辅助检查　　

1.典型病例可通过Ａ检查确诊。

2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行Ｂ检查框限。

3.特殊疑难病例可通过Ｃ检查框限确诊。

疗效评价　　

达到下列标准、持续６个月以上者为治愈。

（一）一切临床症状、体征消失。

（二）血红蛋白恢复到正常范围。

（三）血小板计数恢复到正常范围。

（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。

（五）其他异常表现消失。