硬皮病的临床表现

百分之九十以上的硬皮病病人有雷诺氏现象，病人在寒冷或情绪紧张激动时，手指会先呈现苍白，继而发绀再转成发红。其原因为皮下血管挛缩，造成血流无法流入手指末端因此产生苍白的现象，然后因缺氧而变黑变紫，最后血管放鬆使血流再度流通，造成指端发红现象。若血管持续收缩过久而缺氧，则可能造成皮肤溃疡穿孔，甚至整个肢端变黑坏死，所以保暖对病人而言相当重要。

由于全身性硬化症是全身性结缔组织病，除了皮肤变化外也可能侵犯肠胃道、肌肉、关节、肺脏、心脏及肾脏等，以下分别讨论。

（一）皮肤方面

硬皮病的皮肤变化可分成三个时期：

早期（肿胀期）：受侵犯之皮肤呈现肿胀、紧绷。

中期（硬化期）：皮肤变紧缩变硬，运动可能受限制。

晚期（萎缩期）：皮肤绷紧发亮，缺乏正常之皮肤纹路，汗腺与毛囊跟着一起萎缩。

有时皮肤可能呈现色素沉着斑块，严重者张口运动也可能受限制，使嘴巴开口变小。有时皮肤会有溃疡或变黑坏死。 

（二）肠胃道方面

食道是最容易受侵犯的内脏器官。常见的问题是吞咽困难，尤其是吃固体食物时，会觉得食物卡在食道之内。病人可能因胃食道逆流而感觉到过份饱食，或饭后立即平躺时上腹有灼热或疼痛感。少数病人因肠子蠕动不佳，而造成肠内细菌过度繁殖，导致消化不良、腹泻胀气或体重下降等症状。

（三）肌肉关节方面

病人之肌肉受到侵犯时，会使肌肉发炎无力。若合并皮肤紧绷，则可能使身体活动能力下降许多，有些病人则合并有关节疼痛症状。在疾病晚期则因皮肤变紧变硬，而造成关节僵硬或变形，严重时甚至四肢无法自由伸展。

（四）肺脏和心脏方面

肺脏受到侵犯者，在早期时由X光片可见两侧肺下半部纤维化，有时合并干咳，但大多数没有症状。疾病较严重时，则可能出现运动时呼吸困难、长期不明原因咳喘等症状，此时从X光片可能看到全部肺脏都有某种程度的纤维化。少数病人合并心肺衰竭，造成下肢水肿及呼吸困难症状。

（五）肾脏方面

少数病人肾脏受到影响，造成肾功能衰竭，血压突然上升。这时需要积极治疗以挽救急剧恶化的肾功能。有时病人会成为慢性肾衰竭（尿毒症），须洗肾治疗。

总而言之，全身性硬皮病的病程无法预测。一般而言，开始时病情缓慢恶化，数年之后可能会逐渐稳定而不再恶化下去；已经存在的病变通常继续存在，但有少数病人可完全康复。医师对病人治疗的重点多放在食道病变、皮肤硬化和肺部纤维化等长期问题上。 

我国著名中医专家孔彪儒教授在攻克硬皮病这一顽症上运用祖国医药学的基本特点，以科研为先导、以专科专病为重点、以临床辩证论治为基础，研制出治疗硬皮病的特效药方——硬皮康复汤。治疗各类硬皮病患者，取得了明显的效果，使众多国内外硬皮病患者告别了病魔，达到治疗疾病标本同治的目的。