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中医专家简介

　　 孔彪儒孔教授，出身中医世家，1960年毕业于北京中医学院。长期从事医—教—研工作，发表学术论文数十篇，擅长全息诊疗。重视现代诊断与传统中医辨治相结合，师古而不泥古，治病不拘成见，据证用药，古方今方兼用，望面诊脉即知病因；辨病因用药，方法新，辨症细，认证确，用药当，自创新法新方疗效卓著，从医近50年，对常见病的治疗药到病除，对各种疑难顽症的救治均有较高建树。

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神经纤维瘤病理解析

更新时间:2016-10-21 14:08:46

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	如何鉴别神经纤维瘤
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神经纤维瘤病理解析

神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其比较常见的病理特点。

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

本病又名vonRecklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。

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