先天性重症肌无力临床特点有哪些?
重症肌无力属于自身免疫性疾病,其主要发病原因是由于胸腺疾病,如胸腺瘤、胸腺增生等疾病,就会产生抗乙酰胆碱受体的抗体,直接封闭或者破坏人体神经与肌肉之间的传递功能,最终导致重症肌无力的发生。此外,可能与感染、药物、环境因素也有关。
先天性重症肌无力有以下三个方面的临床特点为:
(1)发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿,血中无乙酰胆碱受体抗体,常有阳性家族史。
(2)许多患儿在宫内胎动减少,出生后表现为肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。
(3)病程一般较长,对胆碱酯酶抑制药有效,但对眼外肌麻痹效果较差。有两种主要类型:①家族性婴儿型重症肌无力,由于乙酰胆碱合成缺陷是常染色体隐性遗传病,生后可立即出现喂养困难及眼睑下垂,当在婴儿期或儿童早期时可表现肌无力及呼吸困难,但无眼球活动受限,随年龄增长,有减轻趋势。
重症肌无力的表现主要是眼睑下垂,眼睑下垂也是作为诊断,重症肌无力的首要条件,还有就是他的视力会受到影响可能会出现看物体的时候出现重影。还有就是表现出全身无力,但是不会有肌肉萎缩的情况。病人总是在稍微劳动之后就出现全身无力的情况休息之后会有明显好转。
如何治疗重症肌无力呢?
关于重症肌无力的治疗主要有药物治疗和手术两种手段。手术方面胸腺切除手术是该类病症的主要手术手段。药物方面应根据病情,咨询医生,按照医生的处方服用药物,切勿自行擅用药物,以免加重病情。药物治疗重症肌无力选择哪种比较好?
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