什么是脊髓空洞症?其临床表现是?
脊髓(主要是灰质)位于椎管内,上端在枕骨大孔处与延髓相连,下端尖削呈圆锥状,是连接中枢神经和外周神经的通道,脊髓会通过神经纤维把大脑指令传递给全身各个组织,也会把全身组织的感觉反馈给大脑。
当脊髓内产生充满液体的异常空洞时,会发生感觉异常或感觉分离、肢体无力、营养障碍等这样的病变被称为脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)。
脊髓空洞症就是一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。好发于颈部脊髓。通过磁共振成像(MRI)检查可以明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况。
发病年龄30~50岁,儿童和老年人少见,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
1、感觉症状
比较常见的是感觉异常或感觉过敏,其次是非根性节段性疼痛,即出现上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。
常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,触觉及深感觉存在,后期可累及脊髓丘脑束和后索,即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样,甚至会烫伤而不知。
2、运动症状
颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。
3、自主神经损害症状
空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感柏经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
4、神经营养性障碍及其他症状
皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成,甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落,称为莫旺综合征。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形,关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉,即夏科关节,是本病的特征之一。
5、延髓症状
往往由脊髓空洞向上延伸所致,主要临床表现为延髓麻痹导致的症状,包括构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤、侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温觉障碍,而触觉保留。少数会累及呼吸、循环危及生命。
脊髓空洞症如何治疗?
治疗脊髓空洞症中药验方空洞康复汤效果佳,其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等临床表现研制的复方中药配方,能补肾生髓,滋养督脉,迅速补充受损部位流失的大量营养成份,滋养神经细胞,提高神经细胞的繁殖和再生能力,显著改善患者的肢体麻木、感觉丧失等症状。(脊髓空洞症如何治疗)同时使脊髓周围的神经重新连接缝合后,重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强机体组织免疫力。
空洞康复汤通过祛风除湿、养心补肾等方法调整人体的脏腑功能,平衡人体阴阳,加强新陈代谢,各种生物和化学反应等,恢复正常的神经—肌肉兴奋性,使神经重新支配肌肉,逆转肌肉萎缩。其通过对机体特定区域的中药治疗,促使患者的脑部及周围神经损伤部位的血液循环,修复神经纤维损伤,诱发肌肉运动或模拟正常的自主运动,增强神经支配外周肌群的作用,达到肢体功能恢复的效果。
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