脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓变性病,高发于中青年,儿童起病者比较少见,男性患病高于女性,脊髓和脑干均可能受到波及,以颈胸段脊髓发病最为常见,脊髓空洞症发生后会给患者的身体带来严重的危害,影响到人的脊髓、肢体等各方面的功能,直接影响到人正常的工作和生活质量。
脊髓空洞症跟人的预期寿命没有直接关系,但要看患者的自身状况和患病的严重程度。
一般如果是临床上确诊为脊髓空洞症,患者的生命存活期在3-5年左右,若为急性脊髓空洞症向上发展且没有进行及时治疗,病程进展则会非常迅速,生命存活期可能在6个月左右,不过要是在早期发现的年轻患者,通过及时有效的手术治疗,大多数是可以存活10年以上或达到临床治愈的。因此,脊髓空洞症并不是什么不治之症,只要明确病因,对症治疗,大部分可以治愈。
脊髓空洞症从病因上来说并不是特别的明确,临床上可分为先天性的和继发性的,先天性的就是由先天疾病而诱发的脊髓萎缩,从而形成脊髓空洞;继发性的则可能因为肿瘤、感染性疾病、外界因素、椎间盘突出、外伤等引起的脊髓萎缩而形成的脊髓空洞。具体导致其发生的因素可以归回以下几点:
血液循环异常
如果供应脊髓的血液循环发生异常,例如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时,就会引起脊髓内部组织的缺血、坏死、液化,最后导致脊髓空洞。
脑脊液动力异常
临床工作中比较常见的有一种在颅颈交界区的先天畸形合并脊髓空洞症,其中以小脑扁桃体下疝畸形最为常见,空洞发生部位多见于颈段和上胸段脊髓内。
感染性疾病
当脊髓周围神经发生了直接感染,比如带状疱疹、麻风,伴发或继发有各种急性和慢性感染引起,包括流感、水痘、腮腺炎、猩红热、麻疹、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素影响到周围神经如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等都可能导致脊髓空洞的发生。
先天发育异常
如果是先天发育异常者,如脊髓裂、脑积水等可造成第四脑室的出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔时受阻,脑脊液波动波向下冲击到脊髓中央管,导致中央管扩张,冲破中央管壁而形成空洞。
另外,有些肿瘤引起的并发症也可能导致脊髓空洞症,例如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、真性红细胞增多症、癌症、异常球蛋白血症等。
脊髓空洞症如何治疗?