脊髓空洞症是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。
脊髓空洞症常常出现在颈段脊髓,向下延伸危害到胸段脊髓,向上危害到延髓称为延髓空洞症。脊髓空洞症的空洞大小不同,长短不一。一般最早出现在中央管附近,慢慢扩大向前后发展,同时也会压迫脊髓前角、后角而出现相应神经症状。多房性空洞能够分隔或融合,洞内充满无色液体,洞壁有胶质细胞包绕及覆盖。少数颈髓空洞症会合并扁平颅底及后脑畸形。发病的主要原因有:
先天性脊髓发育异常:胚胎时期脊髓中央管闭合异常或脊髓中央管附近胶质细胞增生所引发的循环不良,导致退行性变、软化、溶解,最后出现空洞。其它如肿瘤、出血、外伤、感染和炎症等都会加快空洞症的出现。本病常常会出现脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形及脑积水等其它先天性异常。
胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化导致空洞的出现,这也是引起脊髓空洞症的发病原因之一。
机械因素:由于先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液的搏动波的一直冲击,引发脊髓中央管慢慢扩大,最后出现空洞。
脊髓空洞症如何治疗?