什么是重症肌无力?
“我害怕下楼梯
眼前杂乱着无数的台阶
我举足不定
分不清哪是空虚,哪是实体
这一切,都是我眼中的世界
光怪、陆离
经过多方的问诊,经过四处的求医
我终于知道,我眼里住着一个小妖怪
名字叫做重症肌无力”
——节选自《我的童话的眼》
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。成人重症肌无力有两个发病高峰,第一个为20~30岁,以女性多见,常伴胸腺增生;第二个为40~50岁,以男性多见,常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。
接下来在了解下重症肌无力主要临床表现有哪些?
a.眼睑下垂
重症肌无力以眼睑下垂为首发症状者高达73%,可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期可为两侧,还有的患者出现左右交替眼睑下垂的现象。
b.视物重影
用两只眼睛一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。患者视物模糊,眼球转动不灵活,年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
c.吞咽困难
没有消化系统疾病,胃口也挺好,但想吃饭菜却咽下困难,甚至连水也咽不进,喝水时常常出现呛咳。
d.声音嘶哑
声音嘶哑,说话鼻音,讲话大舌头。有的患者说话时头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了,这是由于咽喉肌的无力所致。
e.咀嚼无力
患者咬东西时没力气,甚至咬软的食物也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃硬的食物就更难了。
f.面肌、颈肌无力
面肌无力指整个面部的表情肌无力,睡眠时常常闭不上眼睛,平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称苦笑面容。颈肌无力的患者颈软,转颈无力,坐位时有垂头现象,若让病人仰卧时(不枕枕头)不能屈颈抬头。
g.全身无力
患者常感到全身无力,如耸肩无力,抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车均感到困难,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。肌无力的症状休息一会儿可明显好转,而活动后又会加重。
h.呼吸困难
这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到呼吸很困难,夜里不能平卧,有痰咳不出,严重时患者会出现急性呼吸衰竭,需要紧急气管插管、呼吸机辅助通气才能挽救患者生命。
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