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重症肌无力的六大类型你了解多少?

更新时间:2023-1-5 10:07:27


重症肌无力的六大类型你了解多少?

   重症肌无力发病主要是因为神经-肌肉接头处传递功能障碍引起的,可在任意一个年龄阶段发病,但是1到5岁的儿童患病几率较高。重症肌无力可以是先天遗传性的,但是这种非常少见,另外一种就是自身免疫性疾病,这也是最常见的,但是发病的原因还不明确,普遍都认为与感染、药物和环境等因素有关。无论哪一种类型的重症肌无力,其带来的后果都很严重,都必须介入治疗。那么重症肌无力的六大类型都是哪六个?下面带大家了解一下。

  (一)暂时性新生儿重症肌无力

  约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶然拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无务,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。

  (二)先天性重症肌无力

  此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

  (三)家族性婴儿型重症肌无力

  指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长百好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。

  (四)胆碱酯酶缺乏

  此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。

  (五)青少年肌无力

  全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。

  (六)成人肌无力

  705成人肌无力病例有胸腺增生,年轻人多见;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常见。男性病人较女性发病快,缓解率低,死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延,发作次数减少,症状减轻。

  通过以上的介绍相信大家对重症肌无力的类型都有了一定的了解,如果得了重症肌无力该如何治疗?

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