重症肌无力的临床分型有哪些?
重症肌无力是一种任何年龄段会发作的一种疾病,其中最容易得病的人大致是在24~40岁左右的女性,而在进入中年后,男性的发病率比较高,由于重症肌无力在发病时病程比较慢,所以容易被忽略。
今天我们来讲一下:重症肌无力的临床分型有哪些?
(1)、成年肌无力:又分为五型:
I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。
IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。
IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。
III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。
IV型:晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。
儿童重症肌无力:
(1).新生儿重症肌无力,出生即发病,病程18-47天,主要症状全身无力,吸吮困难、哭声低沉。占肌无力母亲分娩的婴儿中的10-14%,其发生与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。多数婴儿在2周内好转。
(2).先天性肌无力,指出生或生后短期内出现婴儿肌无力,并持续存在眼外肌麻痹,这组病孩母亲虽无MG,但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。
(3).儿童重症肌无力:14岁以下发生的肌无力,90%的病例仅限于眼睑下垂、复视、斜视等局限性眼肌麻痹的症状。25%的儿童可自行缓解、复发,部分儿童可以缓解数10年,甚至数十年后于成年期再发生肌无力。儿童重症肌无力预后良好。
(4)肌无力危象:由于肌无力,病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当(抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素,卡那霉素、链霉素等。
又分为三种情况
(1)肌无力危象:系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况。查体可见瞳孔扩大、浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常。新斯的明注射后症状好转。
(2)胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量所引起。除有肌无力的共同特点外病人瞳孔缩小、浑身出汗、肌肉跳动、肠鸣音亢进等。新斯的明注射后症状加重。
(3)反拗性危象:由感染、中毒和电解质紊乱所引起。新斯的明注射后症状可暂时好转,即而又加重。
了解了以上重症肌无力的分型咱们在来说说如何选择正确的方法,积极的进行治疗,部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
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