带你深入了解“重症肌无力”
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,主要临床表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病。
重症肌无力临床特征为受累的横纹肌群出现波动性、易疲劳性的肌无力症状,以眼外肌多见,亦可累及延髓肌群和(或)全身骨骼肌,严重者因肌无力危象而危及生命。儿童重症肌无力与成人有较大差异,以眼肌型重症肌无力(ocularmyastheniagravis)为主,约占82%,女性多于男性,1~3岁为发病高峰期,常以眼睑下垂为首发症状。儿童肌无力有一定的自发缓解率,亦可向全身型或重型重症肌无力转变,其病程或慢性迁延,或急性进展。
重症肌无力患者发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是下午或傍晚劳累后肌无力加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂,视力模糊,复视、斜视,眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠,苦笑面容,讲话大舌头,构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力,饮水呛咳,吞咽困难。
(4)颈软,抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法
①I型眼肌型;
②IIA型轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。
③IIB型中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难,生活自理困难。
④III型(重度激进型),起病急、进展快,发病数周或数月内即可累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。
⑤IV型(迟发重度型),隐袭起病,缓慢进展,开始表现为Ⅰ、ⅡA、ⅡB型,两年内逐渐发展至累及呼吸肌。
⑥V型肌萎缩型,少见,起病半年内可出现骨骼肌萎缩。
(2)肌无力危象
重症肌无力患者在病程中由于某种原因病情急剧恶化,呼吸困难,发生危及生命的危重现象。根据不同的原因,重症肌无力危象通常分3种类型:
①肌无力危象:大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。
②胆碱能危象:见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
③反拗危象:溴吡斯的明的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
诊断现象:1.根据受累肌群的乏力表现为晨轻、下午或傍晚加重、休息后可恢复的特点,神经系统检查无异常发现者,一般可做出初步诊断。
2.对可疑患者可做疲劳试验,亦可肌内注射新斯的明0.5~1.0mg,观察30分钟至1小时,肌力有进步者可确定诊断。
3.心脏受累的表现。
很多营养障碍、炎症、内分泌代谢病也可能造成重症肌无力,需要进行详细的排查,正确诊断,争取治疗。重症肌无力给我们的身心健康带来了非常严重伤害,重症肌无力的治疗方法有很多,一般的治疗方法不仅不能治疗重症肌无力还会导致病情加重。西医治疗重症肌无力仅仅是对症治疗,一旦停药,症状就会复发且会加重,长期服用药物还应注意补钙等问题。
对于重症肌无力,中医的治疗法则是峻补脾胃,注意标本缓急。再者西医的放疗、免疫抑制等方法,都会影响人本身的“正气”,等于是“泄”,但中医讲求的是“补”。采用中医治疗效果就会越大,那该采用什么样的中药治疗呢?
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