“重症肌无力”并不可怕

什么是重症肌无力？

一提到“重症肌无力”，人们往往很害怕，因为病名中有“重症”两个字。其实，“重症肌无力”大多不是“重症”！“重症肌无力”中最常见的类型—“眼肌型重症肌无力”，可长期，甚至终生只累及眼肌病人只是视物有重影，几乎不影响日常生活。

重症肌无力会有什么表现？
“眼肌型重症肌无力”的初始表现为眼皮抬不起来，可双眼同时出现，但更常见的是一只眼睛。由于眼睑下垂，遮住了瞳孔，病人为了看清东西往往需要头部后仰。更严重的病人会出现复视。这时候，眼科检查是正常的。“重症肌无力”一个最突出的特点是病情在一天当中是有波动的，即“晨轻幕重”现象。经过一夜的休息，病人晨起时症状是最轻的，甚至可完全消失；而经过一天的活动，到了下午和晚上，病人的症状往往最重。这种现象是“重症肌无力”特有的，并有其病理生理机制。

病变部位在哪呢？
重症肌无力虽然叫做“肌无力”，但病变部位并不在肌肉，而是在“神经-肌肉接头”。肌肉的活动需要神经支配，神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。所谓“神经-肌肉接头”，顾名思义，就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。神经通过释放信号弹（神经递质），来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了，所以无法收到神经发出的信号，也就无法正常收缩。早上的时候，神经刚开始活跃，逐渐释放信号弹，位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了，但还有少部分残留的接收器可以接收到信号，所以这时候症状是最轻的。到了晚上，肌纤维上残存的接收器都被占用了，神经新发出的信号再也没人接收了，所以症状最重。为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状？这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的，所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。

如何诊断呢？
利用上述的原理，我们可以利用“疲劳试验”来帮助诊断“重症肌无力”。让病人反复眨眼20次，如果眨眼后睑裂比眨眼前的睑裂明显缩小，则高度支持“重症肌无力”的诊断。但只通过临床诊断“重症肌无力”还是不太靠谱，我们可以用电生理的方法：给神经一个高频率的电刺激，如果肌肉收缩的幅度越来越小，则说明肌肉上的信号接收器有问题。这种方法十分精确而且可以量化。那么，是什么导致肌肉上的接收器被破坏了呢？是由于胸腺瘤分泌了专门破坏接收器的抗体。所以，我们可以进一步通过胸腺CT判断有无胸腺瘤？还可以直接化验血中的相关抗体。经过这些检查，“重症肌无力”的诊断就非常完善了。

如何治疗呢？
“重症肌无力”另一个不可怕的地方在于它的病因明确，是“可治”的疾病。在现在的医疗技术和条件下，很少会有病人因为“重症肌无力”而死亡。前面说过，导致“重症肌无力”的罪魁祸首是胸腺瘤，所以治疗的根本方法是把胸腺切除掉，一劳永逸的让它不再分泌抗体。此外，我们还可以用中药验方肌力康复汤治疗重症肌无力，后期维持保养重症肌无力，让患者正常生活。

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