重症肌无力危象:为何发生?如何防治?
重症肌无力危象(myasthenic crisis,MC)是重症肌无力(myasthenia gravis,MG)在起病或治疗过程中突然出现的、严重威胁患者生命的并发症,加深对MC的理解、鉴别和预防,提高处理能力,是降低患者病死率的关键。
严重的呼吸肌或延髓肌的无力会导致呼吸困难,即产生MC。主要原因有:
➤ 1. 全身疾病未有效控制(如感染、低钾血症等);
➤ 2. MG症状未获得有效控制(如药物剂量不足、过量或未达到起效时间等);
➤ 3. 某些对肌力有影响的药物:部分抗生素(如氨基糖苷类、大环类脂类、喹诺酮类、氯喹和萘啶酮酸等)、肌松药、苯二氮卓类药物、B-受体阻滞剂、含碘的造影剂;
➤ 4. 接受某种手术等;
➤ 5. 其他如精神因素、高温、发热、甲状腺功能亢进等也是MC的诱因。
MC根据诱因不同,可分为3种:
➤ 1. 肌无力危象,即新斯的明不足危象,此类最为常见,常可因上述原因或胆碱酯酶抑制剂(AchE-I)减量引起,呼吸肌麻痹、咳痰、吞咽无力而危及生命。
➤ 2. 胆碱能危象,即新期的明过量危象,除上述肌无力危象表现外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状,如毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧缩感;中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
➤ 3. 反拗危象,难以区别危象性质而无法采用停药或加大药物剂量改善症状者,多发生在长期较大剂量应用AchE-I治疗后。
肌无力危象的预防
重症肌无力危象的预防:
➤ 1. 控制全身疾病,如控制感染、纠正低钾血症、改善甲状腺功能、维持水电解质平衡等。
➤ 2. 恰当治疗MG,如从小剂量溴吡斯的明开始,逐渐增加剂量,若剂量>480 mg/天,可适当给予口服激素。
➤ 3. 避免使用易致MC发生的药物。
➤ 4. 避免精神过于紧张,保持环境舒适,必要时需要心理干预。
➤ 5. 胸腺扩大切除术是危象的诱因,也是预防危象发生的手段,尤其是初始表现为全身型、AchR抗体及MuSK阳性的MG患者。
对MG患者,尤其合并胸腺瘤或胸腺增生的患者采取手术治疗,术后大部分患者症状改善,治疗MG同时也降低MC的发生率,但我们仍需重视胸腺扩大切除术后危象。MG患者行胸腺扩大切除术后,除了注意上述5项预防措施外,还应注意:
➤ 1. 术前充分治疗,确保稳定控制MG症状。
➤ 2. 注意围手术期的管理,维持内环境稳定,减少肺部感染及其他并发症。
➤ 3. 术后AchE-I和/或激素的减量或停用应循序渐进,停药后的早期阶段应随身携带AchE-I药物,出现肌无力症状时应及时服用,以减少突发MC导致院外死亡。
重症肌无力的治疗措施:
发生MC后,应初步判断危象的性质,肌无力危象早期应增加AchE-I的用量,可立即给予新斯的明0.5~1.0 mg肌注。胆碱能危象则应停用AchE-I,立即给予阿托品1~2 mg静脉注射。
但大多MC发生时难以判断其性质,因为MC患者大多长期服用AchE-I,即使是肌无力危象,因其毒蕈碱样中毒作用也很明显,酷似胆碱能危象;有患者由于用了阿托品,其毒蕈碱样作用常被掩盖,尽管是胆碱能危象,却被视为肌无力危象。因此无论何种MC,在判断困难或上述处理无效时,均应立即采取下列措施,避免延误抢救时机。
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