关于「重症肌无力」，你可能不知道的几个问题？

1、为什么眼肌更容易受累？

（1）眼肌的工作性质是「合作」关系，即需要高度精确的协调性，因此某一眼肌轻微无力即可导致视轴不协调和视物双影，而这种轻微无力的改变在四肢肌上不易被发现；

（2）眼肌与其他骨骼肌不同，它含有单一纤维和多数神经支配的肌肉纤维，而单一神经支配的纤维接头的突触褶皱缺少复杂性，使传导安全系数降低，从而增加了肌无力的易感性；

（3）从免疫学上解释是因为衰变加速因子，这是一种在眼外肌有低水平表达的膜结合性补体调节基因，因补体调节因子可保护细胞免受补体沉积及后续的膜损伤，低水平表达的膜结合性补体调节基因是眼外肌易受到免疫介导损伤。

2、什么是「中枢代偿」？

中枢代偿是指当被动抬举下垂的眼睑时引起对侧眼睑下垂。若由于双侧上睑提肌无力而双睑下垂，且左侧比右侧重时，双侧接受相等的中枢性神经支配来提升眼睑，但由于无力是不对称的，左侧眼睑仍会比右侧下垂严重，但如果用手抬举左侧眼睑，增强的中枢性神经支配就会终止，右侧眼睑就会下垂的更明显。

3、你可能不太知道的冰袋试验

冰袋试验没有写进教科书，所以并不是像新斯的明试验那样耳熟能详，但对于检查重症肌无力是有意义的。它的原理是温度降低时可使 MG 患者的神经肌肉传导阻滞减轻（吞咽困难的患者常喜冷食，也是这个道理）。具体做法是：将碎冰块装入外科手套的手指中，置于下垂眼睑表面约 2 分钟，对比放置冰块前后的眼睑下垂程度。08重频电刺激的测定应到注意什么？
（1）在进行检查时，肢体测定温度应维持在 33℃ 左右（32～36℃），因为如果温度较低，神经肌肉接头的传递增强，可导致假阴性。（2）在进行重频电刺激检查前 12～18 小时停用胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明等）。（3）选择哪些肌肉？—— 选择易检测易受累易固定的肌肉，常选择的神经肌肉包括：面神经/眼轮匝肌、副神经/斜方肌、尺神经/小指展肌、腋神经/三角肌。09关于乙酰胆碱抗体你可能不太熟悉的
（1）眼肌型 MG 患者 AChR-Ab 阳性率为 60%，全身型 MG 阳性率高达 80%～90%。
（2）合并胸腺瘤或严重全身型 MG 患者几乎均能检测到 AChR-Ab。

（3）AChR-IgG 滴度在 MG 患者人群中并不与疾病的严重程度平行，即较轻的 MG 患者可能抗体滴度很高，症状严重的患者抗体滴度却很低。

（4）但是个体的抗体滴度与疾病的严重程度相关，抗体滴度降低通常意味着治疗有效。

4、老年重症肌无力患者易被误诊的原因？
（1）老年患者常合并有高血压、糖尿病等危险因素，当以「构音障碍、吞咽困难」为主诉入院时，常常会考虑脑血管病而未考虑到神经肌肉疾病；

（2）高龄本身就会引起皮肤松弛致眼睑下垂，所以上睑下垂（轻微）为主要症状的在老年患者中也不易发觉；

（3）老年患者常常患有白内障或者黄斑病变，眼睛本身的病变也会导致视物重影，故也易误诊；

（4）颈肌肌力弱常常会使患者在长时间屈颈状态时感觉到后颈部酸胀麻木不适感，常常混淆为颈椎病。

5、什么叫做重症肌无力的缓解？
完全缓解的定义为：没有症状或体征，并且停药满 2 年。药物治疗学缓解的定义为：2 年内没有症状或体征，但不停药，以稳定的药物剂量维持。

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