重症肌无力根据年龄和受累肌群、严重程度等可分为以下几种类型
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
重症肌无力根据年龄和受累肌群、严重程度等可分为以下几种类型。
1.儿童型
儿童型约占我国全部重症肌无力患者的10%,大多数病例只表现出眼外肌的麻痹,两侧眼睑下垂可交替出现,约1/4的病例能够自然缓解。有少数病例会累及全身的骨骼肌。
2.少年型
多在10岁后发病,且多为单纯的眼外肌麻痹,常有家族史。
3.成年型
Ⅰ眼肌型:在成年患病人群中约占15%~20%,病变仅累及眼外肌,且两年之内,其他肌群不受影响。
ⅡA轻度全身型:约占成人病患的30%。四肢肌肉轻度受累,眼、面部肌肉可能受累,也可能不受累,多数生活能够自理,没有明显的咽喉肌受累症状。
ⅡB中度全身型:约占成人病患的25%。四肢肌群受累明显,伴有眼外肌麻痹,另外还有较明显的咽喉部肌无力症状,表现为说话含糊不清、饮水呛咳等,病人生活自理困难,不过对呼吸肌的影响不太明显。
Ⅲ急性重症型:本型急性起病,肌无力的症状常在数周内累及延髓肌、躯干肌、呼吸肌等,肌无力症状严重,并且会出现肌无力重症危象,需要做气管切开,本型死亡率较高。
Ⅳ迟发重症型:常常是由Ⅰ、ⅡA、ⅡB这三种类型发展而来,病程达2年以上。疾病症状大体与Ⅲ型相同,常合并由胸腺瘤,预后较差。
Ⅴ肌萎缩型:有少数患者在肌无力起病半年内出现骨骼肌萎缩。
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