脊髓空洞症的发病机理以及发病症状有哪些?
脊髓空洞症,是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征,属先天性发育性脊髓异常。
脊髓空洞症以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离,以及受累平面以下的长束症状。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。
脊髓空洞症引起的运动障碍症状:下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。
随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
脊髓空洞症引起的植物神经功能障碍症状:脊髓空洞症的植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。
脊髓空洞症引起的骨关节损害:一般约有20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。
脊髓空洞症的病理改变:空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓,罕有到脑髓者。
目前,对脊髓空洞症的发病机理受到大多数专家认同的观点是:后颅底骨质发育不良,(如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等)造成后颅窝容积缩小,导致枕骨大孔区结构拥挤,影响脑脊液正常循环,使得脊髓中央管积水扩大,形成脊髓空洞。
脊髓空洞症能治好吗?吃什么药能治好脊髓空洞症呢?
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