神经纤维瘤——听孔氏中医临床验方专家讲II型神经纤维瘤。
随着罕见病神经纤维瘤患者的增多，大家对神经纤维瘤应该有了大致的了解。今天我们孔氏中医临床验方专家着重讲解一下Ⅱ型神经纤维瘤病。
（一）发病机制
Ⅱ型神经纤维瘤病又称为双侧听神经纤维瘤病，远较I型神经纤维瘤病少见，发病率较为1/25000.与I型神经纤维瘤病相似，这也是一种高外显率的常染色体显性遗传病，其突变基因位于22号染色体长臂（22q11-13.1），编码产物为Merlin蛋白，该蛋白具有肿瘤抑制功能，当其缺乏时，细胞增殖失去接触抑制从而形成瘤样增生。
（二）临床表现
Ⅱ型神经纤维瘤病最具特征性的病变为双侧听神经瘤，多在青春期或稍后发病，病程较长，从发病到治疗常间隔数年时间。主要的临床表现为耳鸣、听力丧失、眼球震颤及头昏眩晕等。听神经瘤大多数由听神经的前庭支发生，其中双侧发生者，基本上是属于Ⅱ型神经纤维瘤病的局部表现，瘤体呈圆形，生长缓慢，有完整的包膜，与周围组织较少粘连。磁共振检查可诊断出约90%的听神经瘤。
除听神经瘤以外，约50%的病例还伴有其他脑神经的神经鞘瘤、脑膜瘤或室管膜瘤等中枢神经系统肿瘤。Ⅱ型神经纤维瘤病也可伴有皮肤和眼部病变，主要为咖啡牛奶斑以及青少年性囊下白内障。
（三）诊断
当符合以下三种表现之一时，即可诊断为Ⅱ型神经纤维瘤病：
1.影像学证实的双侧听神经瘤。
2.患有神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤或神经鞘瘤且一级亲属中有被确诊的Ⅱ型神经纤维瘤病者。
3.患有青少年性后囊下白内障且一级亲属中有被确诊的Ⅱ型神经纤维瘤病者。
治疗神经纤维瘤吃什么药好？吃什么药治疗神经纤维瘤好？
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作者：纤瘤康复汤专家
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