心尖肥厚性心肌病的发病机理是什么?
心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病,是日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。约占肥厚型心肌病的24%,一般人群的发病率为0.01%,病变主要累及左心室心尖部,右心室较少受累。
心尖肥厚性心肌病的发病机理:
1、左室流出道梗阻 在收缩期,肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻型,此种影响尚不明显,在梗阻型则比较突出。心室收缩时,肥厚的室间隔肌凸入心室腔,在左心室,使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位,引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全,此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期,流出道梗阻轻,喷出约30%心搏量,其余70%在梗阻明显时喷出,因此,颈动脉波示迅速上升的升支,下降后再度向上成一切迹,然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差,流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显,运动后变为明显。
2、舒张功能异常 肥厚的心肌顺应性减低,扩张能力差,使心室舒张期充盈发生障碍,舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高,左室扩张度减低,由此心搏量减少,充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长,充盈速率与充盈量均减小。
3、心肌缺血 由于心肌需氧超过冠状动脉血供,室壁内冠状动脉狭窄,舒张期过长,心室壁内张力增高等引起。
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