肥厚性心肌病的发生与遗传因素关系大吗?
肥厚性心肌病是近些年发病率比较高的心脏疾病。肥厚型心肌病起病缓慢,症状大多开始于30岁以前,年龄大的患者也多见,性别差异不大。半数以上患者虽然超声心动图显示有室间隔肥厚,但可无任何症状。有说法讲肥厚性心肌病与遗传因素有关,那么关系大吗?
肥厚型心肌病可呈家族性发病,也有散发性病例。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3。家族性发病的患者中,50%的肥厚型心肌病病因不明确,50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以染色体显性遗传最为多见,约占76%。
致病基因突变位于心脏β-肌凝蛋白重链(β-MHC)基因的肥厚型心肌病约占家族性肥厚型心肌病(FHCM)患者的30%;γ-MHC基因突变引起的家族性肥厚型心肌病较少见,约占3%;心脏肌钙蛋白(CTn-T)基因上错义突变引起的家族性肥厚型心肌病约占15%。在家族性肥厚型心肌病患者中发现14号染色体q15长臂上的心脏MHC基因的错义突变,后又相继发现了在染色体1q3、11p13-q13及15q2上与肥厚型心肌病有关的突变。
β-MHC错义突变分为3组:良性突变:其估计寿命接近正常,包括外显子15、16、23上的保守性突变;恶性突变:其估计寿命明显缩短。早期病死率高,包括外显子13、14、19上的突变,其原因可能是由于阻抑了肌球蛋白的结构变化,或者是改变了肌球蛋白与肌动蛋白及其他分子间的相互作用;中性突变:可中度影响估计寿命,多位于次要区域或在二级结构中产生中度变化,故其表型介于良、恶性之间。
不管是因何原因引起的肥厚性心肌病都要及时进行治疗,心脏疾病的危害比较大,早治疗对心脏功能的恢复越好。
得了肥厚性心肌病,该如何进行治疗呢?
我院知名老中医孔彪儒教授研创的临床特色中药验方肥厚化瘀汤,提出“早润肺,午养心,晚活血”先进理论,在治疗肥厚性心肌病方面,第一次实现了系统性、科学性、专业性的治疗理念,打破了以往肥厚性心肌病只能依赖西医手术、消融术、按起搏器以及西药治疗的局限。填补了西医西药难以治愈肥厚性心肌病的空白,同时也填补了肥厚性心肌病中医缺少特效药的空白。肥厚化瘀汤成为治疗肥厚性心肌病及其严重并发症历史上的重大突破,全方位的解决了肥厚性心肌病各方面的治疗难题,这较之现存方法(只能对症治疗,或只能解决肥厚性心肌病某一方面的问题,只能实现暂时缓解、控制病情,无法实现根治目标)更加先进、全面、彻底。
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