肥厚性心肌病患者需要了解的疾病问题
肥厚性心肌病作为一种先天性的心肌病,发病率比较高,不同患者肥厚的部位不同,肥厚程度也是不一样,症状也会有不同,预后也是大不一样。目前发现多数(50%~70%)月肥厚型心肌病由基因突变所致。故有人把肥厚型心肌病定义为“先天性心脏病”。目前已发现至少 13 个基因 400 多种突变可导致肥厚型心肌病。
肥厚性心肌病患者需要了解的疾病问题:
1、肥厚型心肌病一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。
2、以下为高危患者,除限制参加剧烈活动外,需进行预防性治疗:①Holter显示有持续性或非持续性室速;②在40岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;③曾出现意识丧失和晕厥;④左室流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg);⑤运动诱发低血压;⑥重度二尖瓣反流,左房内径≥50mm,阵发性心房颤动;⑦有心肌灌注异常证据。其改善预后的预防性治疗措施包括β受体阻滞药、钙拮抗药、胺碘酮等的应用。
3、本病患者可并发感染性心内膜炎,因此在拔牙、
心导管检查时可能增加感染机会的情况下,预防性使用抗生素可以防止此类并发症。
病程发展缓慢,预后不定。可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性密性心动过速者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
肥厚性心肌病该如何进行治疗?肥厚化瘀汤——肥厚性心肌病的克星
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