重症肌无力患者的病情是如何发展的?
重症肌无力患者,常呈慢性或亚急性起病,从某一组肌群无力,逐步累及其他多组肌群,表现为眼外肌、面部表情肌、吞咽、构音等延髓肌、颈肌、四肢带肌、躯干肌、呼吸肌等无力和麻痹症状。眼外肌无力为本病最多见之首发症状,占70%~90%,表现为眼睑下垂、复视、斜视等。儿童患者的眼睑下垂可以左、右交替或自行缓解。
多数儿童可仅有眼睑下垂或眼球活动不能,持续数年或数十年方出现眼球固定,但不累及其他肌群。成年病人自眼肌受累以后,约有40%的病例在数月至2年内逐步累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌等而转化为全身型肌无力。
延髓肌无力为首发症状者占5%~15%,但常伴有表情肌和咀嚼肌无力症状,表现为眼睑闭合不全、表情淡漠、苦笑脸容、鼓腮和吹气不能等。少数急性起病,同时累及眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌无力者,称为急性进展型重症肌无力。
重症肌无力是遗传疾病吗?
重症肌无力是一种多形性自身免疫疾病。4%以上的患者有家族史,单卵双生子的遗传占36%。某些家族性重症肌无力是神经肌肉传导缺陷所致,被称为先天性肌无力,属常染色体隐性遗传,血清中检测不到乙酰胆碱受体抗体,多为一出生即发病。另一些家族性重症肌无力患者起病迟,血清中有乙酰胆碱受体抗体,其遗传方式不明,可能与HLA6P21.3-21.33、乙酰胆碱受体亚单位(17P12-pter)和T细胞的α、β亚单位(7q35,14q11.2)的基因表达有关。
此外,约9%的患者伴发其他自身免疫病如甲状腺炎和风湿性关节炎等。患者一级家属乙酰胆碱受体抗体的阳性率增高,也提示重症肌无力有一定的遗传倾向。研究表明重症肌无力的易感性与HLA、乙酰胆碱受体和T细胞等的基因表达有关,具有复杂的多基因控制的特点。
以上主要介绍重症肌无力患者的病情发展情况及是否是遗传疾病问题进行介绍,如何治疗重症肌无力疾病呢?
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