儿童重症肌无力疾病患者该如何治疗呢?
重症肌无力有"不死的癌症"之称,被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时,就会使病人饮食等日常生活受到严重影响,甚至丧失劳动力、危及生命,给社会和家庭带来沉重的负担。患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹等症状,而全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难的病人并不常见。肌无力症状较轻,但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
1、少年型重症肌无力(JMG)临床最常见。与成人重症肌无力患者相比,发病年龄不同,病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后,最小年龄6个月,平均年龄3岁。女多于男。
肌无力特点:休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻暮重现象。
①、眼肌型最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。
②、全身型:躯干及四肢受累,常伴有眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失,但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。
③脑干型:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。
2、新生儿暂时性重症肌无力:患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环,作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿生后数小时至3d内,出现全身肌张力低下、哭声弱,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史,易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。
患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解,2~4周内完全恢复。重症者如不经治疗,可在数小时内死于呼吸衰竭。
3、先天性重症肌无力(CongenitalmyastheniagravisCMG)发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。
患儿在宫内胎动减少,出生后表现肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长,对胆碱酯酶抑制剂有效,但对眼外肌麻痹效果较差。
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