脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失,肢体瘫痪及营养障碍等。可能是因先天性脊髓发育异常引起的,也可能继发于其他脊髓病变,如肿瘤中央组织液化的囊性变等,或由机械因素所造成,即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击,导致脊髓中央管逐渐扩大,最终形成空洞。
脊髓空洞症早期有双手肌萎缩,无力,痛温觉障碍,有些患者下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病,常被误诊颈椎病。此病常有节段性分离型感觉障碍,手及上肌萎缩范围广,如诊断疑难,MRI可明确诊断。
空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症,但多数有脊髓空洞症合并存在。
脊髓空洞症一般发病年龄为20~30岁,男约为女的3倍。发病非常缓慢,早期的表现为一侧或两侧上肢痛觉和温觉减退或消失;或有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分病人的脊髓空洞症的特征为下肢感觉异常。
病情严重后会出现手部小肌肉的萎缩,形成“鹰爪”手,出现感觉障碍和瘫痪,肌肉紧张,营养障碍,严重的会关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,无痛觉,吞咽困难及呐吃,面神经麻痹,面部痛、温觉消失;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。
此病早期的症状不明显常与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病,麻风等出现误诊,如出现症状应进行正确的检查鉴别。
检查出脊髓空洞症后,该怎样治疗可以让患者少走弯路,尽早康复呢?
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