重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
病因及发病机制
目前MG被认为是经典的自身免疫性疾病,发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系,MG患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性,对AchR抗体的产生有促进作用。
临床表现
从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。女性发病高峰在20~30岁,男性在50~60岁,多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年,靠药物维持。少数病例可自然缓解。
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