运动神经元病之进行性脊肌萎缩症的三大类
运动神经元病之进行性脊肌萎缩症是一种病因未明的严重神经系统疾病,危害大,致残致死率高,我们应该引起重视。同时,进行性脊肌萎缩症根据年龄分三类,我们一起去了解一下。
(1)成年型(远端型):多察觉在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有突出的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,能发展到下肢或颈项肌肉,导致呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激现象(肌束颤动),仰卧位不易起来。
(3)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。为此,在母体内发病的胎儿是感胎动显然减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、显然紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
专家建议:家属做好精心护理,做好心理输导,能较大限度缓解症状、延长生命。
合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合食疗,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
临床特效中药验方神经元病(肌肉萎缩)康复汤疗效虽较一般方法要好,但也不能保证100%有效,对于神经元已坏死患者疗效也不显著,但对于神经元未坏死,只是受损的神经元,修复效果奇好,高于一般疗法。此临床特效中药验方是由数十味珍稀中药材,经独家传承秘制工艺精妙配伍熬制而成,经过数十年不断的完善提高,终于达到了较为理想的治疗效果,见效快(2—5天),能控制(1—3个疗程,控制病情发展,并可逐步减轻),能治愈(3—8个疗程,实现临床康复,享受正常的健康质量和寿命)。