科学防治运动神经元病，远离“渐冻人”

        一桶桶冷水当头浇下，全身瞬间“哆嗦”一下。日前，“ALS冰桶挑战”风靡全球，这场以冰桶浇头体验渐冻人感觉、关注渐冻人的公益活动受到了广泛关注。其实，对于渐冻人这个罕见病，除了史蒂芬·霍金坐在轮椅上的形象外，很多人并不太了解。那么，这到底是一种怎样的疾病呢？

        运动受累 感觉正常

        有一种病，你清醒地看着它一点点地进展，却无能为力，这种感受无疑是最痛苦的。

        日前，72岁的杨女士因“进行性双上肢无力三年头晕半天”的症状到医院神经内科就诊。杨女士三年前就出现左手活动不灵活，逐渐向上肢近端进展，左上肢抬举受限、左手伸展、握物困难。一年前，左上肢完全不能活动，肌肉萎缩，并出现右上肢无力，症状持续进展。目前，出现了右上肢抬举费力、不能握物、说话构音不清等症状。经医院诊断为运动神经元病中的一种——肌萎缩侧索硬化症。面对这种疾病，杨女士痛苦万分：“还不如糊涂点儿，心里感觉会好些，每天清醒地看着疾病一点点进展，身体一点点萎缩，不能行动，真不好受。”杨女士说。

        医学专家告诉记者，渐冻人实际上就是运动神经元疾病，这种病虽然发病率仅为10万分之五至六，但国内也有8万名确诊病人，还不包括很多诊断不清的，所以算不上罕见，而积极预防、早期发现和治疗，对该病的预后是非常有益的。

        专家介绍说，运动神经元病是选择性地损害了脊髓前角细胞和脑干运动神经核的一种疾病，患者除了眼睛和大小便的肌肉受控制外，其他肌肉都到受影响，患者因大脑脑干和脊髓的神经细胞受损，进而出现肌肉的萎缩无力、瘫痪。患者的记忆力、思维、感觉都是正常的，智力和智能不受影响，只是运动受累，身体就像被冻住一样，所以叫渐冻人。正是因为智力不受影响，所以霍金能够坚持科学研究。也正是因为这一点，病人清醒地看着疾病的发展，却不能动，最后只能靠眼睛和人交流，所以也是最痛苦的。

        病分四型 病因不明

        到目前为止，国际上尚未认清运动神经元病的病因，但普遍认为，该病5~10%与家族遗传有关系，而这种遗传可以是显性遗传，也可以是隐性遗传。此外，还考虑该病是由于人体的一个过氧化酶——歧化酶的基因异常所至，或者说与某些病毒感染有关，或者与重金属中毒有关系，还与营养代谢障碍和环境因素有关系，也就是免疫功能低下。

        运动神经元病有隐匿起病，缓慢进行性加重的特点。目前临床上主张用生长因子，营养神经的治疗也比较多，但疗效比较有限。这种疾病的典型症状是肌萎缩、肌无力、腱反射亢进、瘫痪、紫肝、吞咽困难，饮水呛咳等，而患者多死于并发症，最多见肺内感染、呼吸衰竭。

        在临床上，运动神经元病主要分四型。

        肌萎缩性侧索硬化型：崇奕介绍说，这是一种上运动神经元和下运动神经元都受损的混合型运动神经元疾病，起病多为中年人和老年人，以老年人最多，这种类型的特点是疾病进展缓慢，先从远端开始，手萎缩—骨间肌萎缩—前臂萎缩—上臂萎缩—颈部肌萎缩—胸大肌萎缩，从远端肌肉开始无力、萎缩，然后出现肌肉的颤动，并发展到对侧，最后损害骨神经的运动核，而骨神经一受损，就会出现舌头萎缩、全身震颤、吞咽困难、饮水呛咳、肺内感染等症状。崇奕介绍说，这种类型发病率最高，占80%左右，但存活率也是最高的，霍金就是这种病型。

        进行性脊肌萎缩症：这种类型是单纯的下运动神经元疾病，主要侵害的是脊髓的前角细胞，首发症状也是从远端肌肉开始，手—骨间肌—前臂肌……这种类型的肌张力低、腱反射低，感觉同样是正常的。与第一型不同，这种类型的运动神经元病多发于30岁左右的年轻人，而且病情进展很快，会很快累及呼吸肌，因此死亡率非常高，病人一般只能存活5年左右。

        原发性侧索硬化型：是上运动神经元的疾病，发病多为老年人，患者同样会出现肢体无力、瘫痪、痉挛，但是前两型不同的是，这种类型表现为肌张力高，肌肉不是萎缩，而是痉挛强直状态，患者走路就像一根棍一样，呈痉挛性剪刀步态。病情发展到后期，双侧皮质脊髓质受损以后，出现假性不球麻痹症状，引起饮水呛咳、吞咽困难，出现强哭、强笑、强卧等症状。

        进行性延髓麻痹症：这是一种下运动神经元疾病，而这一类型的运动神经元疾病死亡率特别高。病人会出现构音障碍、吞咽困难、声音嘶哑说不出话来，流涎、吞咽困难、强哭、强笑，最主要的是很快会累及呼吸肌，因此病情进展特别快，两年死亡率非常高。与前几种不同的是，这种病型会出现在各年龄段，少年、成年、老年均有发病。

        在几种运动神经元疾病中，第一型发病率最高，存活时间最长，但男女比例却是二比一，即男性发病率是女性的一倍。运动神经元疾病只是运动系统和脊髓前角细胞出现了问题，病人的心里却是明明白白的，所以病人容易出现心理问题，得焦虑症、抑郁症的比较多，同时因为瘫痪不能动，病人也容易出现泌尿系感染和肺内感染，还会引发下肢动脉、静脉血栓、截瘫坏死等问题，最终多脏器功能衰竭，死于并发病。

        积极预防 早诊早治

        运动神经元病的诊断比较容易，肌电图揭示是神经元性损害，肌活检有失神经性损害，但须排除颈椎病、脊髓的占位（长肿瘤）、多发性硬化、脱髓壳，以及重症肌无力等疾病，方可确诊。

        因该病起病隐匿，进行性加重，早期患者只是感觉手无力，慢慢萎缩才会引起重视，因此很多患者不能得到及时治疗，而且，肌电图的诊断因各医院的情况不同，也有误诊情况发生。

        专家提醒，如果早期发现手没劲，一个手饱满一个不饱满，患者就应该考虑是不是这个病了，应及早去医院检查。

        运动神经元病患者长期生活不能自理，连吃饭都需要人照料，会给社会和家庭带来极重的负担，早期发现，早期治疗对预后具有积极意义。

        预防该病首先应注意精神方面的调理，避免过度劳累，避免生气、情绪激动，可延缓疾病的发生。

        在饮食上，应坚持低盐、低脂、低糖，高维生素、高蛋白质饮食，大量摄入维生素后，可延缓神经细胞的损害。可多吃新鲜蔬菜，少吃动物内脏、蛋黄，服用复合维生素片，也可补充维生素。

        在体育锻炼上，应坚持规律的锻炼和生活，增加身体的免疫功能。因该病有可能和身体的免疫低下有关，坚持锻炼，正常起居，可提高自身免疫力，也可让疾病晚发生或者不发生。崇奕提醒，因为该病有可能与病毒感染有关，预防感冒也很重要，一旦患了感冒，应积极治疗。目前，脱髓壳病（多发性硬化）就是因免疫性低下引起的，而大部分患者都是由感冒引起，应引起足够的重视。

及早服用特效中药验方，康复机会大

特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤采用珍稀中草药，通过独家熬制方法精妙配伍秘制而成，根据患者的不同病因和病理辨证治疗，这种有针对性的用药不会导致出现中毒现象的发生，也不会对其有副作用。神经元病（肌肉萎缩）康复汤采用辨证施治的原则，针对性地对每一位患者的病因、症状进行因人处方潜药治疗，从而达到满意的效果。既治愈疾病，又保护正气，增强机体免疫力，全面防止复发，提高患者生活质量。

同时，特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤见效快，费用低，可治愈，康复患者遍及海内外众多地区，深受患者和家属好评，尤其是许多大医院也久治不愈久治无效的患者，在经过特效中药验方治疗后均奇迹好转，大部分走向康复。

只要服用特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤一个疗程见效者，就有极大的康复希望。