治好运动神经元病不再是奢望

中国有20万运动神经元患者急需治疗

　　我国约有20万运动神经元病患者，只有南京将此病纳入大病医保，专家呼吁尽快研制救助措施

　　去年5月，60岁的夏风铃确诊患有运动神经元病，至今不过17个月的时间，但她已经无法开口说话。

　　夏风铃是个勤快的人，发病前常常包揽了全部家务活。而如今遇到厨房煤气炉上的药罐煮开，她也只能瘫坐在沙发上，用手指指厨房的方向，示意老伴把盖子揭开。

　　据不完全统计，中国约有20万运动神经元病患者，其中广东不低于3000人。由于缺乏神经刺激，患者的肌肉逐渐萎缩，但智力、记忆及感觉不受影响。从四肢无力、吞咽困难发展到全身瘫痪、呼吸衰竭，平均仅需2至5年时间。

　　目前西医尚无根治运动神经元病的方法。唯一有效缓解病情的药物价格昂贵，国内仅有19.8%的患者坚持长期服用。目前国内只有南京将运动神经元病纳入重大疾病报销范围。

　　日前，南方日报记者多次走访广州、清远等地，与瘫软在沙发上的运动神经元病患者通过写字的方式“交谈”，倾听他们的故事，感受他们的坚强。

　　瘫软的生活

　　从结婚到现在，夏风铃与丈夫拌了30年的嘴，也说了30年的情话。但现在对于两人来说，聊会家常都是一种奢望

　　当记者敲门时，夏风铃坐在屋内，努力地从喉管里挤出“呃…呃…呃”的声音，示意丈夫老郭开门。狭小昏暗的客厅中央摆着一张沙发，消瘦的夏风铃就坐在上面。她今天特意戴了一顶假发，以掩盖稀疏的白发。

　　夏风铃的左手边有一根四角拐杖。因为左半身已被“冻僵”，无法独立行走，四角拐杖代替了她的左脚，成为身体的一部分。

　　夏风铃将一张白纸铺在双腿上，用右手缓慢地写下“你好”两个字。接下来的交谈，也是通过这种方式进行。

　　在采访过程中，夏风铃的嘴巴时不时流出口水，滑落在衣襟和裤子上。老郭说，这是因为肌肉无力以致吞咽功能减退造成的。

　　为了方便擦拭口水，夏风铃随身携带一条毛巾，用完就挂在脚边的拐杖上。毛巾一天至少要换3次，“用完的毛巾都可以拧出水，像刚从脸盆里捞出来一样”。

　　从而立之年结婚到现在，夏风铃与丈夫老郭拌了30年的嘴，也说了30年的情话。但现在对于两人来说，聊会家常都是一种奢望。

　　相比之下，39岁的谢晓菲要幸运些。虽然舌肌已经开始萎缩，但她仍能勉强开口，只是音量很弱，说话一顿一顿。

　　2005年，谢晓菲发现自己手指僵硬，无法正常掰开，随后双脚逐渐麻木。

　　2008年，谢晓菲被确诊为运动神经元侧索硬化。

　　今年4月，她和丈夫签下离婚协议。

　　“以前……他对我……很好……发自内心的。”她的眼神中充满痛苦，“很正常……理解他……”

　　和记者聊天时，谢晓菲就像一块湿漉漉的毛巾，随意地瘫软在沙发上。她的全身肌肉都已萎缩，各关节像是被“冰冻”一样，不起连接、支撑作用。别说是举手擦汗，就连拿起手机这样简单的动作都没法完成，她的生活完全依靠保姆。

　　尽管生活多么的不幸，但自称“憨大姐”的谢晓菲依然保持着迷人的笑容。

　　运动神经元病多发生在40岁以上的中年人，但对于清远市清新县35岁的苏佳雄来说，病魔来得太早。

　　7岁时，苏佳雄经常无缘无故摔倒，双膝盖齐齐跪地。但家人以为其贪玩，不甚理会。随着摔跤越来越频繁，父母才意识到问题的严重性。9岁那一年，父母带着他到广州就诊，被告知为“进行性肌萎缩症”。

　　此后，苏佳雄的身体健康持续恶化，刚开始是走姿呈内八字形，而后两腿抽搐，走路疼痛。等到他17岁初中毕业，身体已发生变形，左肩胛骨突出。

　　同年，苏佳雄停止学业。

　　18年过去了，苏佳雄的身体状况“还不算太差”。他可以清晰地说话，可以自己推着轮椅“行走”将近1000米远，只是70斤的体重和180厘米的身高极其不协调。

　　从发病到现在，已经过去整整28年，苏佳雄觉得“能活这么长时间是一个奇迹”。

　　求生的欲望

　　夏风铃的舌头已经被“冻僵”，发不出声音，她没有奢望自己能再口若悬河地讲话，只是偶尔怀念过去手脚灵活的日子

　　对于运动神经元病，一直缺少特效药，患者的病程都会不断恶化，最终不得不卧床。更为残酷的是，患者的智力不受影响，他们清醒地意识到自己逐步走向生命的尽头，精神异常痛苦。

　　去年5月，夏风铃发现自己说话不利索，到医院检查的诊断结果是抑郁症。当时夏风铃觉得，抑郁症并不威胁生命，生活还是有盼头的。

　　身体状况急剧恶化，她再次就诊。“确定是运动神经元病，而且平均寿命3到5年。”医生的诊断犹如晴天霹雳，夏风铃一下子就消沉了。此后在短短数个月的时间内，他的体重从100多斤锐减到82斤，颧骨明显突出。

　　吃药+手术，一年至少15万

唯一一个被美国药品食物管理局和欧盟批准用于治疗运动神经元病的药物，价格昂贵，28天疗程的一盒药价钱约为人民币4600元。据公开资料显示，中国国内药物的服用率只有30%不到，长期坚持的更只有19.8%。

　　4600元，这个价格比夏风铃两夫妻一个月的退休金还高。2个月后，因经济原因，夏风铃改服国产药，一盒需900元。今年5月，夏风铃被推进手术室，但病情仍持续恶化。

　　2008年，南京市将运动神经元病纳入重大疾病报销范围。“羡慕南京的病友，他们可以纳入医疗报销，而我们全部都要自己掏钱。”老郭摇头轻叹：“吃药加手术，一年至少要花15万元，普通家庭根本承受不起。”

特效中药验方，运动神经元病摆脱死亡走向康复的新希望

由我国著名老中医孔彪儒教授在传承数百年秘方基础上，结合数十年临床经验研发的特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤经过多年临床应用，以及不断完善提高，如今对治疗运动神经元病疗效十分卓著，此复方制剂由30余味珍贵中草药经科学配伍，独家传承秘制工艺精制而成，可有效扩张受累神经微循环血运以养神经，使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展。具有神经再生之功能，可兴奋激活麻痹休克的神经，短时间内即可支配调节运动及各种功能获得恢复改善，2—3个月，患者使可恢复健康。