运动神经元病与帕金森病有什么区别？

什么是运动神经元病？

    运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹（如吞咽困难，语言构音不清等），锥体素征（如肢体镇颤痉挛）损害体征等。运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型，主要包括肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹等。其中，前者为本病代表性类型，其他类型可视为变异型。

    1、肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：是临床最常见的类型，其特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病研究的重点课题材之一。

    2、进行性脊肌萎缩症（PSMA）：仅由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

    3、进行性延髓麻痹（PBP）：进行性延髓麻痹病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏，后则有方语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

什么是帕金森病？

    帕金森病（Parkinson's disease）又称“震颤麻痹”、巴金森氏症或柏金逊症，多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢，手脚或身体其它部分的震颤，身体失去柔软性，变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹姆·帕金森，当时还不知道该病应归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹”。

     帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病，在≥65岁人群中，1%患有此病；在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。

     50%~80%的病例起病隐袭，首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤。这种震颤在肢体静止时最为显著，在肢体执行活动时减弱，在睡眠中消失；情绪紧张或疲劳能使震颤加重，通常震颤在双手，双臂与双腿最为严重，症状出现的先后顺序也是手部最早，腿部最迟，下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤，但发声不受影响，许多病人只表现僵直；不出现震颤，僵直进展性加重，动作变得愈来愈慢（动作缓慢），愈来愈少（动作过少），愈来愈难发动（动作缺失）。僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情，成为面具脸，口常张开，眨眼减少，可能造成与抑郁症相混淆，躯体姿势前屈。病人发现开步很困难；步态拖曳，步距缩小，两上肢齐腰呈固定屈曲位，行走时两上肢没有自然的摆动，步态可以出现并非有意的加速，病人为了避免跌倒而转入奔走，出现慌张步态（festination）。由于姿势反射的丧失，病人身体的重心可发生移位而出现前冲（propulsion）或后冲（retropulsion）。讲话声音减弱，出现特征性的单调而带口吃状的呐吃。动作过少加上对远端肌肉控制的障碍可引起写字过小症（micrographia）以及执行日常生活活动时日益加重的困难，大约50%的病例有痴呆症状，而且抑郁症也属常见。

运动神经元病和帕金森病的区别

    运动神经元病的主要临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。

    在肌萎缩性侧索硬化症中，少数不典型病例的首发症状，可从下肢远端开始，后及上肢；或腹肌、脊肌首先受累；有些女性患者则首先表现肩胛带肌萎缩；侵及胸大肌、呼吸肌者，可出现呼吸困难。而且，有部分肌萎缩性侧索硬化症患者人群，常合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化复合症。

    总之，对于运动神经元病、帕金森病，虽说是不同类型的两种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。

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