神经纤维瘤是一种harmatomatous(缺陷组织)的疾病,它是由单一基因的突变所造成,这种疾病的病人其中枢或周边神经系统都可能被侵犯,且身体除了神经外胚层的构造外,中胚层及内胚层的构造也可能受侵犯,可说是一种多系统的疾病。
Neurofibromatosis可分为神经与皮肤症候群,晶体样瘤病,增生缺陷瘤病;神经与皮肤症候群包括皮肤与中枢或周边神经系统的不正常。而晶体样瘤病的字义为长在皮肤像斑、雀斑甚至可说是组织增生,真性肿瘤或先天性畸型,就增生性缺陷而言,其实是一种组织缺陷导致不正常组织增生,此种疾病开始是由VonRecklingnausen所提出的神经肿瘤病症,因此就以他的名字做为命名。
一般所称的神经纤维瘤症分为两大型,神经纤维瘤症第一型与第二型,第二型只占所有神经纤维瘤症的十分之一,所以常见的为第一型。
神经纤维瘤症第一型是什么?
周边神经型,发生病变的地方是周边神经(脑与嵴髓之外的神经组织)分布的区域。临床上表现以多发性表皮肿瘤与色素沉着斑块cafe-au-laitspots(咖啡色斑)。
神经纤维瘤症第二型是什么?
中枢神经型,也就是说以脑与嵴髓的神经肿瘤为主,尤其是双侧听神经的神经肿瘤,皮肤的症状比较轻微。负责此病之基因NF2,其产物叫做merlin,乃属于和cytoskeleton产生连接之蛋白质家族。但有些学者认为merlin不但和细胞之形状变化有关,其与讯号传递亦有关系,因此在损伤之后,引致肿瘤发生。
以上我们了解到神经纤维瘤疾病可分为两大类型,那么该如何治疗神经纤维瘤疾病呢?
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其独有的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性,直接抑杀肿瘤细胞,抑制肿瘤新生血管的生成,还可以促进癌细胞向正常细胞转化,也就是说使癌细胞“改邪归正”,从而阻止肿瘤的生长,起到增敏及增效的作用。另外还能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力,减小放、化疗造成的毒副作用。
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