让你快速掌握运动神经元病的疾病常识和防治方法

概述：运动神经元疾病（MND）,又称为肌萎缩侧索硬化（ALS）,是一种神经退化性疾病，好发于40－70岁的中老年人。按照国外4－6/100，000的患病率, 中国应有六万名患者。

该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。

上运动神经元病的症状有哪些？

上运动神经元发生问题，会產生肌肉僵直，反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。

下运动神经元病的症状有哪些？

至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力，肌肉震颤的症状为主，通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭

运动神经元病的病因是什么？

运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属如铝中毒等，都可能造成运动神经元疾病。

产生运动神经元疾病的原因，目前主要理论有:

1. 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2. 线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。

3. 遗传基因突变，其中SOD1, TDP43等基因已明确。

运动神经元病的早期症状有哪些？

早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强為主，常被误认為颈椎神经受压迫，而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断為运动神经元疾病。有些患者以吞嚥、呼吸困难為主，亦被误诊為食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。

运动神经元病早期如何诊断？

要早期诊断运动神经元疾病，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。

运动神经元病的治疗方法有哪些？

1. 一般及支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可给予阿米替林25毫克/每晚；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦；如出现情绪低落，予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。

2、营养支持：进食障碍，给予鼻饲或PEG（经皮胃造瘘）；

3、特殊疗法：许多药物都曾宣称对本病有效，但迄今大多未得到证实。目前国际承认、且唯一通过美国FDA（食品药品监督局）批准治疗ALS的药物只有力如太，但此药大多仅能维持病情，做为控制用药，并且一定要尽早使用。

4．呼吸治疗：开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用BiBAP（双正压呼吸器）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸器。

5、特效疗法：近年中医药对运动神经元病的治疗取得一定进展，其中特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤经过多年临床数千例患者使用验证，疗效较为突出，具有较高的治愈率，一般患者2—5即可见效，1—3个月大部分患者可实现临床康复，回恢正常生活，一般不易复发，是目前治疗运动神经元病较好的疗法，受到众多主治医生的信赖和推荐。