重症肌无力的一些常见问题解答
重症肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨骼肌肉极易疲劳,肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累常见。眼外肌受累具体表现为眼睑下垂、复视等。晚期导致无法行走、瘫痪甚至危及生命。下面我们就重症肌无力的一些大家都关心的问题进行解答。
1、问:请您简单地介绍以下重症肌无力是一种什么样的病?
答:重症肌无力是因为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(Ach-R)减少而引起的神经肌肉传递功能障碍的一种疾病。病人肌肉无力的症状在早晨轻、晚间重,以及运动后加重,休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分缓解。受累的肌肉依次为眼外肌、延髓肌、颈部肌肉、四肢及躯干肌肉。发病率约0。5~5/10万人口。年,估计全国每年约有新病人6千~6万人。
2、问:重症肌无力的发病机理是什么呢?
答:要谈这个问题,有必要先来介绍一下正常神经肌肉接头的兴奋传递。它由以下几个过程组成:
⑴、运动神经末端内合成乙酰胆碱,并贮存于突触小泡中。每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱。
⑵、神经兴奋冲动到达末端时,能引起数百个突触小泡内的乙酰胆碱同时进入突触间隙,使乙酰胆碱弥散到突触后膜。
⑶、两个分子的乙酰胆碱与突触后膜上一个乙酰胆碱受体结合,引起突触后膜上的离子迁移和膜电位的产生。数百个小终板电位的叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。
上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力症状。
有了这些知识再来了解重症肌无力的发病机理就不难了。重症肌无力长期以来已经被公认为是一种自身免疫性疾病。这一观点是Simpson于1960年首次提出的。约70~90%的重症肌无力病人血清中能够检测到抗乙酰胆碱受体抗体。因此,乙酰胆碱受体致敏机体,产生抗乙酰胆碱受体抗体,并在补体介导下作用于突触后膜上,引起乙酰胆碱受体的变性和破坏是本病的发病机理。
3、问:重症肌无力的临床特点有哪些?
答:重症肌无力可以见于任何年龄。女性略多于男性,男:女约1:2~3。约70~90%的病人首发症状为眼外肌无力,表现为眼睑下垂、复视、斜视。儿童患者的眼睑下垂可以左右交替或自行缓解。成年病人在眼肌受累后,约有40%的病人在数月或2年内逐步累及延髓肌等而转化为全身型肌无力。延髓肌无力为首发症状者占5~15%,常伴有咀嚼肌无力症状,表现为兔眼、表情淡漠、苦笑面容、鼓腮和吹气不能以至进食苦难,饮水呛咳等。少数急性起病,可同时累及眼外肌、延髓肌、四肢肌肉甚至呼吸肌,称为急性进展型重症肌无力。因此,成年人发病的重症肌无力,在第1~2年内积极治疗是极为重要的。
4、问:重症肌无力如何治疗效果好?
答:许多人包括一些医专家都认为重症肌无力无法治好,其实这一认识是不科学的,重症肌无力通过专业科学的方法还是有很大希望能够康复的,那么重症肌无力康复的机率有多大?专家推荐疗法——临床中药验方肌力康复汤
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