运动神经元病是怎么回事？带你全面了解“渐冻人”

一：运动神经元病受累的范围

       1.  脊髓前角细胞

       2.  脑干运动神经核

3.       皮层锥体细胞和锥体束。

二：运动神经元病的发病状况

       发病率：年发病率约2/10万，人群患病率4-7/10万，90%以上为散发病例。

       成人患病情况：通常在30~60岁起病，男性多见。

       遗传性：5%~10%的患病者有遗传性，其中有20%可以检出为SOD1基因突变。

三：运动神经元病的病因

       1.  遗传因素：SOD1基因突变是运动神经元病发病机制中研究最多的内容之一。

                             SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白，称为铜/锌超氧化物歧化酶。

       2.  兴奋性氨基酸毒性。

       3.  自由基氧化损伤。

       4.  神经细丝及神经元变性。

       5.  线粒体形态和功能异常。

       6.  环境因素和病毒感染。

       运动神经元病是一种异质性疾病，许多的研究所涉及的假说都不能解释MND发病的整个过程，可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节。究竟是什么原因何种机制导致了运动神经元损伤的过程，以及MND仅仅运动神经元选择性受累，并没有一个明确的结论。

四：运动神经元病的临床分型

       1.  肌萎缩侧索硬化症（ALS，就是网络上常说的“渐冻症”，患者被称为“渐冻人”的疾病）

       2.  进行性脊肌萎缩（PSMA）

       3.  进行性延髓麻痹（PBP)，也称球麻痹

       4.  原发性侧索硬化(PLS)

五：辅助检查

      1.  神经电生理检查

           1）肌电图和神经传导速度测定：是诊断运动神经元病最有价值的手段，特别是在疾病早期，尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。

           2）运动诱发电位（锥体束检查，MEP）：此项检查为MND提供上运动神经元受累的客观依据，因为ALS和PLS均有中枢运动传导时间延长。

          3 ）单纤维肌电图检查（SFEMG）

      2.  MRI检查

      3.  脑脊液检查。

六： 运动神经元病的诊断要点

       1.  中年隐袭起病，慢性进行性发展病程。

       2.  肌无力、肌萎缩、肌束震颤并腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象。

       3.  神经电生理检查显示在4个节段（脑干、颈、胸、腰骶髓4个节段），至少3个节段存在神经源

            性损害。

       4.  无感觉障碍，无尿便障碍。

       5.  排除可以解释临床表现的其他疾病。

七： 运动神经元病的疾病鉴别

     非典型运动神经元病病例必须与以下疾病鉴别

         1. 脊肌萎缩症（SMA）

         2. 脊髓型合并神经根型颈椎病

         3. 多灶性运动神经病（MMN）

         4.  单肢肌萎缩（平山病）

         5. ALS叠加综合征

         6. X-连锁脊球神经元神经病（Kenney病）

         7. 脊髓空洞症

         8. 脊髓灰质炎后综合征

         9.  颈椎合并腰椎神经根病

         10.  CIDP

         11. 良性肌束震颤

八：运动神经元病的治疗

       运动神经元病以往的治疗没有有效方法，目的是通过各种有效的方法和切实的措施：改善患者生存质量和生活质量，延长患者的生命。

近年随着我国著名老中医孔彪儒教授花费数十年心血研发的特效中药验方神经元病（肌肉萎缩）康复汤的问世和临床应用，运动神经元病缺少特效药的情况才被扭转，特效中药方经数千例患者的应用证明，疗效卓著，一般患者2—5天即可见效，症状快速减轻，1—3个月除极少部分严重患者，大部分患者均能实现临床康复。