什么是运动神经元病?都有哪些种类?
最常见的运动神经元病又叫「肌萎缩侧索硬化症」,英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时,肌肉便会慢慢的萎缩、死亡,进而侵犯呼吸系统,产生四肢麻痹,及吞咽呼吸困难之现象。Amyotrophic的意思是"没有肌肉营养",它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是"侧面",它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是"硬化",它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国,ALS又称为Lou Gehrig病,得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英国和世界的其他地方,根据这种疾病丧失的细胞,ALS常常被称为运动神经元病。
临床上运动神经元疾病的分类
幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)
以手掌远程肌肉萎缩为主,终其一生,也只是两手掌的肌肉萎缩,不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为"平山病"。
脊髓型肌肉萎缩(SMA)
以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉,病程较长,不易有呼吸衰竭的问题,与遗传关系密切。
脊髓侧索硬化症(ALS/MND)
这是最常见的运动神经元疾病,80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。
下运动神经元症候群(LMN)
以手脚肌肉萎缩为主,四肢肌腱反射正常或消失,患者体内能存在某种自体抗体如GMI等,属一种自体免疫疾病。利用化学治疗,血浆透析,对此型的运动神经元疾病或有帮忙。
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