神经纤维瘤疾病的临床表现是什么?
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。
1.皮肤症状
(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。
2.鉴别诊断
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
我们该如何治疗神经纤维瘤疾病呢?
对于治疗神经纤维瘤疾病可以使用中药纤瘤康复散,纤瘤康复散软坚散结,扶正祛邪:独特的配伍手段是药物成分呈“微米”状态,药效发挥到极致,其药物含高效独特的软坚散结成分,能有选择性地作用于因各种原因而瘀阻于人体的病灶部分,使肿块增生性病变循环得到重建,有利于增生或肿块细胞转化和吸收,同时也可调整肌纤维之间的结缔组织的代谢,使硬化结缔组织变软,起到软坚散结,消除各类(神经)纤维瘤、无名肿块,各类表皮良性瘤,纤维脂肪瘤瘀阻的作用。