神经纤维瘤和神经鞘瘤是同一种疾病吗?应如何治疗?
神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病,神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤,多为单发,多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧,无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中,所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离,需要切除神经干。
神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,生长缓慢,多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区,在外周多见于较大的神经干,廇体长偏心生长,有完整的包膜,手术可能完整剥离,不损伤载瘤神经。
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块,压痛明显,有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出,即为VonRecklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生,皮肤折叠下垂,肢体异常肿大,称为神经橡皮病。
神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点
该瘤分为两型:NF1型和NF2型。
(1)NF1型:为周围神经纤维瘤病,又称为VonRecklinghausen神经纤维瘤,占NF病例的90%以上
诊断标准:
1.有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;
2.有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;
3.两个或多个青色的虹膜错构瘤;
4.腋窝和腹股沟长雀斑;
5.视神经胶质瘤;
6.Ⅰ级胶质瘤;
7.蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
(2)NF2型:为中枢神经纤维瘤病,诊断标准
1.双侧第Ⅷ脑神经瘤
2.Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;
3.很少有皮肤改变。临床表现:皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。
CT表现:NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。
MR表现:①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。
怎样治疗神经纤维瘤病?
对于神经纤维瘤病建议使用中药治疗,其中“纤瘤康复散”可阻止结块、瘀结、肿块继续扩大,使已结块逐渐变软、萎缩、脱落。防止病变细胞扩散,绞杀病变细胞。修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不在聚集。消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。
纤瘤康复散软坚散结,扶正祛邪,独特的配伍手段是药物成分呈“微米”状态,药效发挥到极致,其药物含高效独特的软坚散结成分,能有选择性地作用于因各种原因而瘀阻于人体的病灶部分,使肿块增生性病变循环得到重建,有利于增生或肿块细胞转化和吸收,同时也可调整肌纤维之间的结缔组织的代谢,使硬化结缔组织变软,起到软坚散结,消除各类(神经)纤维瘤、无名肿块,各类表皮良性瘤,纤维脂肪瘤瘀阻的作用。