神经纤维瘤病的临床表现是什么？怎样治疗神经纤维瘤病？
神经纤维瘤病皮肤表现为咖啡牛奶斑，出生时即可发现，为一些浅棕色斑。虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤，神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。
神经纤维瘤病主要表现为多发性神经系统（中枢及外周）肿瘤、皮肤色素斑、血管系统及其他脏器病变。
神经纤维瘤病的病理改变：
主要病理所见为沿粗大的末梢神经生长的肿瘤，如尺神经及桡神经。常见的肿瘤为神经纤维瘤及神经鞘瘤。中枢神经系统常见的肿瘤在神经纤维瘤病Ⅰ型中为视神经胶质瘤，在Ⅱ型中为听神经瘤及脑膜瘤。本病也可出现其他肿瘤如Wilms瘤、成神经细胞瘤和嗜铬细胞瘤等。
神经纤维瘤病的临床表现
1、皮肤表现
咖啡牛奶斑是神经纤维瘤病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色（咖啡里混加牛奶的颜色）斑，大小不一，形状不一，与周围皮肤界限清楚，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常。除手掌、脚底和头皮外，躯体其他部位皮肤均可波及，在10岁以内可逐渐长大、增多。6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。
有时在腋窝、鼠鼷部或躯干其他部位见到一些直径1～3mm，似面部雀斑的浅棕色斑，成簇出现，数量较多，称为腋窝雀斑，也具有诊断价值。
2、眼部症状
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤，又称为Lisch小体，一般检查不能发现，需在裂隙灯下观察，为一些略突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，不影响视力。5～6岁的患儿约1/2有此体征，随年龄增长而逐渐增多，到21岁时，几乎全部病人均有此体征。视网膜星形细胞瘤不太常见，但其他视网膜错构瘤有时可见到。
3、神经症状
神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部，儿童时期也可见到，受侵的组织增厚肥大，常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。
4、其他系统
骨骼系统常见到体格矮小，先天性骨发育不良，骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。常可见蝶骨发育不良、胫骨假关节形成。有时还可见到颈椎下段或胸椎后突畸形。
血管系统可见到肾动脉或颈动脉狭窄，部分病人还可有Moyamoya综合征表现。
怎样治疗神经纤维瘤病？
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