神经纤维瘤病MRI会呈现出怎样的表现,该如何治疗
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,该病的发生给患者身心健康都带来极大的影响,因此,对于神经纤维瘤病应高度重视,及时的进行详细的检查,采取有效措施,对症治疗。那么,神经纤维瘤病MRI会呈现出怎样的表现呢?对于神经纤维瘤病应如何治疗呢?
神经纤维瘤病MRI会呈现出怎样的表现?
1、NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束,其次是脑干、下丘脑、脊髓。
视神经胶质瘤:累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉,表现为T1WI低信号,T2WI高信号,Gd2DTPA增强部分强化。
其他脑实质胶质瘤:表现为T1WI低,T2WI高信号,不同于周围水肿的轻度不均匀高信号,有占位效应。
T1WI基底节区高信号病变:常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位,占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积,发生神经嵴衍生物异常移动引起。
T2WI高信号的白质病变:表现为T2WI白质内高信号病灶,无占位效应,神经功能尚可,多见于小脑脚,脑干。在T1WI上表现为等信号,一般较难发现,但在注射Gd2DTPA后强化不明显,与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应,T1WI上为低信号。
脊髓表现:髓内小错构瘤、星形细胞瘤,表现为髓内的异常信号占位影,局部脊髓增粗,病变呈T1WI低信号、T2WI高信号影,边界清晰或不清晰,增强扫描时可无明显强化,有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔,表现为圆形或类圆形异常信号占位,T1WI为等或低信号,T2WI为等信号,增强扫描呈明显均匀强化,脊髓可受压,可沿一侧椎间孔向椎管外生长,导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。
2、NF22型的MRI表现
双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变,与岩骨呈锐角,其边界清楚。在T1WI为低、等信号,T2WI为不均匀高信号,增强时不均匀强化。本组2例NF22型病例均属于该亚型。
其他颅神经瘤:表现为受累神经呈结节样或梭形增粗,信号基本同听神经瘤,增强后明显强化。
多发脑膜瘤:可发生于颅内任何位置,常与硬脑膜呈宽基底相连。也可发生于脑室内。其信号特点与脑膜瘤一样,T1WI、T2WI上均为等信号,增强时明显均匀强化。
椎管内病变:包括髓内室管膜瘤、多发脊膜瘤和多发神经根膨胀性雪旺氏细胞瘤。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀,骨表面可出现凹凸不平,椎间孔扩大,椎体后缘弧形凹陷以及椎弓根间距增宽。本组两例NF22型神经纤维瘤病均表现为两侧听神经瘤。
神经纤维瘤病如何治疗?
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