深入正确认识脊髓空洞症
脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病,是脊髓内有空洞形成,是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。本症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。如病变位于延髓者,称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症。
脊髓空洞症的病因
确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。
1、先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
2、胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
3、机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
脊髓空洞症的症状
脊髓空洞症多在20~30岁发病,偶可起病于童年或成年以后,男多于女。起病隐潜,病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
1、感觉障碍:本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性浅感觉分离性感觉障碍,为本病最突出的临床体征。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
2、运动障碍:
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
3、植物神经功能障碍:
植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。
4、延髓空洞症:
其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。
脊髓空洞症的检查
1、脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。
2、x线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影。
3、ct扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。
脊髓空洞症治疗
1、可选择性作手术治疗,如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。但手术不能修复患者已经病变的脊髓,不能重生坏死的神经组织,且风险高,患者需承受较大创伤。
2、保守治疗,可试用传统中药,以补气、健脾、活血为治则,如地黄饮子加减。
3、脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效。
4、可对症治疗,其中中药验方“空洞康复汤”是专业治疗脊髓空洞症配方,避免了传统药物、手术等疗法治标不治本的弊端,正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等临床表现,能补肾生髓,滋养督脉,迅速补充受损部位流失的大量营养成份,滋养神经细胞,提高神经细胞的繁殖和再生能力,显著改善患者的肢体麻木、感觉丧失等症状。同时使脊髓周围的神经重新连接缝合后,重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强机体组织免疫力。