神经纤维瘤病诊断是如何说明的?到底严不严重呢?
神经纤维瘤病是一慢性进行性疾患,随年龄增长症状逐渐增多。出生时皮肤即可见到咖啡牛奶斑,是一些不突出于皮肤、浅棕色(咖啡牛奶色)、界限清楚、大小不等的色素斑,呈卵圆形或其他形状。
约1/2的病人有神经方面的症状。由于神经纤维瘤生长的部位不同,症状也多种多样,在小儿常有单发的颅内肿瘤,较大的小儿尚可见到椎管内肿瘤。部分病儿表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓。
皮肤咖啡牛奶斑为表皮的基底层色素增加。肿瘤成分主要是神经胶质及雪旺细胞增生,最常见到的肿瘤是听神经瘤、视神经胶质瘤及基底节和丘脑部位的胶质瘤。
神经纤维瘤病诊断是如何说明的?到底严不严重呢?
当发现皮肤有较多的咖啡牛奶斑而怀疑本病时,需做详细的体格检查和神经系统检查。注意有无其他系统受累。若患儿皮肤色素斑面积较大,而且合并性早熟时,应与骨纤维异常增殖症(McCuneAlbright氏综合征)鉴别,该病骨骼X-线片上可见大的、多发的囊状结构,可见透明区,骨皮层变薄,长骨病变处有不同程度的扩张膨大。
如何治疗神经纤维瘤疾病?纤瘤康复散怎么治疗管用呢?
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