皮下丛状神经纤维瘤是什么疾病?如何治疗呢?
皮下丛状神经纤维瘤:侵犯周围大神经,并见不规则形神经束.增生的神经鞘细胞和胶原纤维组成弯曲的条索,周围为黏液样无定形间质.
免疫组化神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达.S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达,表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达,vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达,神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达.
也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等.还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因.肿瘤通常为良性,且生长缓慢.大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能.
恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变.皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成.多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致.
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