ⅱ型较ⅰ型少见，估计发病率为1：33000～40000，基因定位于22号染色体(22q11)。有明显的遗传倾向，但在一个家族中病情严重程度不等。轻型在25岁以后发病，重型往往在25岁以前起病。母系遗传的病例往往起病早。
ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤)，一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现。表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。听力丧失开始时往往是单侧。神经影像学很容易发现肿瘤部位，听神经瘤在小脑桥脑角区域有肿物影。
中枢神经系统还可见到其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等。但riccardi(1992)认为，在一个病人身上不会同时存在听神经瘤与视神经胶质瘤。
如何治疗神经纤维瘤病Ⅱ型疾病呢？
对于治疗神经纤维瘤病Ⅱ型疾病可以使用中药纤瘤康复散，纤瘤康复散促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复，保护毛囊细胞，减少脱发。可有效提高机体免疫力，利用自身免疫机制清除残留癌细胞。保护正常造血功能骨髓的恢复，防止化疗药物引起严重的骨髓抑制，减少输血，减轻出血。
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