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中医专家简介
      孔彪儒孔教授,出身中医世家,1960年毕业于北京中医学院。长期从事医—教—研工作,发表学术论文数十篇,擅长全息诊疗。重视现代诊断与传统中医辨治相结合,师古而不泥古,治病不拘成见,据证用药,古方今方兼用,望面诊脉即知病因;辨病因用药,方法新,辨症细,认证确,用药当,自创新法新方疗效卓著,从医近50年,对常见病的治疗药到病除,对各种疑难顽症的救治均有较高建树。
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神经纤维瘤疾病的综合知识是什么?我们了解一下!

更新时间:2016-11-7 10:16:09
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神经纤维瘤疾病的综合知识是什么?我们了解一下!

    疾病概述


    神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。


    疾病分类:


    皮肤性病科,耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。  神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤疾病病因  本病又名vonRecklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。病理生理  皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。


    临床表现


    该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。


    诊断检查


    早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。


    中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。口腔粘膜损害。少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。


    晚期:内脏损害严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经。


    如何治疗神经纤维瘤疾病呢?


    对于治疗神经纤维瘤疾病可以使用中药纤瘤康复散,纤瘤康复散软坚散结,扶正祛邪:独特的配伍手段是药物成分呈“微米”状态,药效发挥到极致,其药物含高效独特的软坚散结成分,能有选择性地作用于因各种原因而瘀阻于人体的病灶部分,使肿块增生性病变循环得到重建,有利于增生或肿块细胞转化和吸收,同时也可调整肌纤维之间的结缔组织的代谢,使硬化结缔组织变软,起到软坚散结,消除各类(神经)纤维瘤、无名肿块,各类表皮良性瘤,纤维脂肪瘤瘀阻的作用。
 
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