神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。
（1）色素斑：自淡棕色至暗褐色，故称牛奶咖啡色斑，疏散分布，圆形或不规则形，大小不等，数目不一，境界清楚，随年龄增长而增大，偶呈大片状，若直径大于1．5cm以上且超过6块者，可拟诊本病。腋窝有雀斑样色素沉着亦为本病的特征。
（2）口腔损害：上腭、舌、唇黏膜有乳头状瘤或巨舌症样，多单侧。内脏损害：伴智力障碍、神经系统症状、脊柱弯曲、骨质增生、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进、多见于男性，常自青少年发病。软纤维瘤多散布于躯干和四肢，橡皮病样多发性神经瘤全身均可波及。
Addison病、男性乳房发育、肾上腺嗜铬细胞瘤、颅内单个视神经胶质瘤、星形细胞瘤、胃肠道出血或梗阻及泌尿道症状等。咖啡斑多于出生时即有，而幼儿期常见。纤维软瘤见于儿童期，至成年后开始增多。橡皮样神经纤维瘤可在出生时即有且逐渐泛发。
（3）多发性皮肤结节：自数个，数十个，甚至数百个，表面平坦或突出皮面，呈圆锥形、半球形或有蒂，直径为数毫米至数厘米或更大，以至悬垂于患处，为肉色、粉红色或紫红色，触之柔软如疝状，可用手指将瘤顶压入皮内，放下手指后又恢复原状。浅表神经丛的神经纤维瘤为可推动的珍珠样结节，可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干生长，可恶变。
如何治疗神经纤维瘤疾病呢？
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