Chiari畸形的类型讲解
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。其中小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症的重要病因之一。
小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形指小脑下部扁桃体或同时有脑干下部和第四脑室，向下呈舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病。
Chiari畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。
其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。
根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。
1、Chiari畸形I型
Chiari畸形I型常较多见。主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。
2、Chiari畸形Ⅱ型
Chiari畸形Ⅱ型为最常见的类型。病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
3、Chiari畸形Ⅲ型
Chiari畸形Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
4、Chiari畸形Ⅳ型
Chiari畸形Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。
此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居多。
该疾病的诊断并不难，当出现不明原因的枕颈部以及上臂的疼痛，或同时有眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离、肢体运动功能障碍和肌肉萎缩时应该及时神经外科专科医师就诊。经过头颅和脊髓的磁共振检查就能明确诊断。一旦被诊断患有Chiari畸形合并脊髓空洞症就应该及时住院手术，以控制病情的进一步发展而导致的严重后果。
治疗效果较为显著的是中药“空洞康复汤”， 它是精选川雪、桂枝、十亦、路路通、伸筋草、络石藤、白尖、红藤等多种名贵中草药入药，其独有的脊髓神经修复生长因子能够修复受损神经，促进神经细胞再生，能补肾生髓，滋养督脉，迅速补充受损部位流失的大量营养成份，滋养神经细胞，提高神经细胞的繁殖和再生能力，显著改善患者的肢体麻木、感觉丧失等症状。同时使脊髓周围的神经重新连接缝合后，重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强机体组织免疫力。
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