生活水平的提高,饮食的不注意也会衣服神经纤维瘤疾病。对于神经纤维瘤疾病的原因如下:
NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,可归类于神经皮肤综合征,根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。
NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾病,患者子女中约半数可发病。NF的发生可能由于基因突变,使具有生长调节的基因功能丧失,从而使该细胞失去控制而增生为肿瘤。是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含59个外显子,编码2818个氨基酸,组成327kD的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。除5型NF可能为后合子体细胞突变(post-zygoticsomaticmutation)外,约50%病例代表新的基因突变。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。1型NF的基因在染色体17q11.2的中心周围区,该基因编码的神经纤维瘤素(neurofibromin)是一种由ras蛋白转变来的蛋白,具有生长调节机能。
2型NF的基因位于染色体22q11-q13的长臂上,其基因编码的神经鞘瘤素(schwannomin)是一种将肌动蛋白支架(aclincytoskeleton)连接到细胞表面的糖蛋白,亦起着生长调节的作用。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。
如何治疗神经纤维瘤疾病呢?
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纤瘤康复散以涤痰散结为主,兼以健脾活血。以半夏、胆南星、白芥子、贝母、天花粉等药材涤痰散结。蜈蚣、全蝎、蟅虫、海藻、昆布等药材攻坚散结,并能活血逐瘀。
纤瘤康复散以活血化瘀、荡涤痰浊为主,辅以理气,“气行则血行”。以红花、桃仁、三棱、莪术、鬼箭羽等药材活血化瘀。昆布、海藻、苏子、葶苈子、半夏等药材荡涤痰浊。佐以黄芪、桂枝等药材益气通络。
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