延髓麻痹的临床主要表现
延髓空洞,延髓麻痹是各种原因造成脊髓神经变性角质样改变,上传下达功能中断而产生的一系列的运动和感觉功能丧失。无论对患者的生活自理能力还是心理承受能力都具有极大的影响和打击。延髓空洞症可引起眩晕,眼球震颤,单侧或双侧的面部感觉障碍,舌肌萎缩与无力、呐吃、吞咽困难、声音嘶哑以及有时候因压迫延髓内传导通路而产生的更为远端的感觉或运动障碍。
延髓麻痹又称球麻痹,是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难,饮水反呛,发音障碍为主症的一组病症。通常把延髓病变所致者称真性球麻痹,大脑等病变所致者称为假性球麻痹。它属于运动神经元疾病类型。
延髓麻痹临床主要表现为言语困难、发声障碍进食困难三主征。
(1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍患者说话易疲劳尤其是在需要提高声音加重语调的情况下明显。以后随病情进展逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常多属于癔症。
(3)进食困难:在延髓麻痹患者由于舌肌软腭、咽肌的麻痹先后出现吞咽困难饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
多数首发于延髓腹外侧,逐步侵及脑桥、三叉神经脊束核、疑核、面神经核、内侧纵束、脊丘束,以及体束等。主要临床表现为一侧性面部向心性洋葱皮样痛温觉障碍,触觉存在。这种分离性感觉障碍常从面周边部起始逐步向心发展。常伴舌肌萎缩,构音不良,吞咽困难,软腭和悬雍垂瘫痪,咽反射消失。亦可出现眼球震颤。
脊髓、延髓空洞症合并存在者可同时或先后出现两种空洞症的症状。本病常合并有脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、弓形足、颅底凹陷、扁桃体下疝等先天畸形。
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